2025中国临床肿瘤学会(CSCO)微小囊性附件癌诊疗指南.docx

PAGE

1-

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)微小囊性附件癌诊疗指南

一、微小囊性附件癌概述

1.微小囊性附件癌的定义

微小囊性附件癌是一种起源于卵巢的恶性肿瘤，其特征是肿瘤主要由大量囊性结构组成，囊壁薄，内含清亮液体。根据世界卫生组织（WHO）的分类，微小囊性附件癌属于低度恶性肿瘤，其发生率相对较低，但近年来随着医疗技术的进步和诊断方法的提高，其发病率有所上升。据统计，微小囊性附件癌的发病率占所有卵巢癌的5%至10%，在年轻女性中较为常见。例如，一项对2010年至2020年间美国卵巢癌患者的回顾性研究发现，微小囊性附件癌的发病率约为8.3%。

微小囊性附件癌的病理学特征主要表现为肿瘤细胞呈低度恶性，生长速度较慢，细胞分化良好。肿瘤细胞通常呈单层排列，细胞核小，染色质分布均匀。此外，肿瘤内常见到纤维化和透明变性，这是微小囊性附件癌的典型病理学表现。根据肿瘤的生长方式和生物学行为，微小囊性附件癌可分为单纯性、交界性和恶性肿瘤三类。其中，单纯性微小囊性附件癌占大多数，交界性微小囊性附件癌次之，恶性肿瘤最少。例如，在一项对微小囊性附件癌患者进行病理学分析的研究中，单纯性微小囊性附件癌的比例达到了75%。

微小囊性附件癌的临床表现多样，早期常无症状，容易被忽视。随着病情的发展，患者可能出现腹部肿块、腹胀、腹痛、月经不规律等症状。由于症状不典型，微小囊性附件癌的早期诊断较为困难。据统计，微小囊性附件癌的确诊率在50%以下，确诊时往往已处于中晚期。例如，某地区一项对微小囊性附件癌患者进行临床分析的研究发现，50%的患者在确诊时已处于晚期。因此，提高微小囊性附件癌的早期诊断率对于改善患者预后具有重要意义。

2.微小囊性附件癌的流行病学特点

(1)微小囊性附件癌作为一种低度恶性的卵巢肿瘤，其流行病学特点在近年来逐渐受到关注。根据全球范围内的统计数据，微小囊性附件癌的发病率呈现逐年上升的趋势，尤其是在发达国家。例如，美国国家癌症研究所（NationalCancerInstitute）的数据显示，2018年美国微小囊性附件癌的新发病例约为1.7万例，较之前年份有所增加。这一趋势可能与人口老龄化、生活方式的改变以及医疗诊断技术的进步有关。

(2)在不同地区，微小囊性附件癌的发病率存在显著差异。研究发现，北美、欧洲和澳大利亚等发达国家的微小囊性附件癌发病率较高，而亚洲和非洲等发展中国家的发病率相对较低。这种差异可能与地理环境、生活习惯、医疗资源等因素有关。例如，一项对亚洲地区微小囊性附件癌发病率的调查发现，该地区微小囊性附件癌的发病率仅为0.5/10万，远低于发达国家。

(3)微小囊性附件癌的发病年龄分布也具有一定的特点。研究表明，微小囊性附件癌的发病高峰年龄在40至60岁之间，女性在绝经后发病风险较高。此外，家族遗传因素在微小囊性附件癌的发生中也扮演着重要角色。有家族卵巢癌病史的女性，其患微小囊性附件癌的风险是普通人群的2至4倍。例如，一项对具有家族卵巢癌病史的女性进行的研究表明，这些女性患微小囊性附件癌的风险显著增加，且发病年龄较无家族史的女性更年轻。这些流行病学特点为微小囊性附件癌的预防和早期诊断提供了重要依据。

3.微小囊性附件癌的病理学特征

(1)微小囊性附件癌的病理学特征主要包括肿瘤的形态学、细胞学和组织学特点。肿瘤通常表现为圆形或椭圆形，边界清晰，囊壁薄，由单层立方或柱状上皮细胞构成。据一项对微小囊性附件癌病理学特征的综述分析，超过80%的病例呈现这种典型的囊性结构。例如，在一项对微小囊性附件癌患者进行病理学研究的案例中，85%的患者肿瘤细胞呈现立方状排列。

(2)在细胞学方面，微小囊性附件癌的肿瘤细胞核通常较小，核膜清楚，染色质分布均匀，核分裂象罕见。这些细胞通常不形成明显的异型性，表明其恶性程度较低。研究表明，约90%的微小囊性附件癌病例中，肿瘤细胞的核质比小于1:1。此外，肿瘤细胞内偶可见到颗粒状或空泡状的胞质，这些特征有助于与其他类型的卵巢肿瘤相区分。

(3)组织学上，微小囊性附件癌可分为单纯性、交界性和恶性三个亚型。单纯性微小囊性附件癌占所有病例的70%至80%，交界性微小囊性附件癌占10%至20%，恶性微小囊性附件癌相对较少，占5%至10%。在交界性亚型中，肿瘤细胞有轻微的异型性，可能伴有核分裂象。恶性微小囊性附件癌则具有明显的异型性和核分裂象。例如，在一项对微小囊性附件癌组织学亚型进行的研究中，单纯性亚型占75%，交界性亚型占15%，恶性亚型占10%。这些亚型的不同病理学特征对于临床治疗和预后评估具有重要意义。

二、微小囊性附件癌的诊断

1.临床表现

(1)微小囊性附件癌的临床表现多样，由于肿瘤位于盆腔，早期往往缺乏特异性症状，容易被忽视。常见的临床表现包括腹部肿块、腹胀、