2025中国临床肿瘤学会(CSCO)滤泡旁细胞癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)滤泡旁细胞癌诊疗指南

一、概述

1.滤泡旁细胞癌的定义和分类

滤泡旁细胞癌（FollicularLymphoma，FL）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，其特征为肿瘤细胞形态类似淋巴滤泡中的生发中心细胞。FL在临床上是惰性非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的类型之一，约占所有NHL的20%-30%。FL的发病机制尚不完全清楚，但研究表明其发生与遗传因素、病毒感染、免疫抑制等多种因素有关。在病理学上，FL可分为经典型、弥漫型和混合型三种亚型，每种亚型在临床表现、预后和治疗策略上存在一定差异。

根据国际肿瘤联盟（WHO）的分类标准，FL属于B细胞淋巴瘤，其特征为肿瘤细胞表达B细胞标记物，如CD19、CD20、CD10等，同时缺乏CD23和CD5的表达。在组织学上，FL细胞通常呈滤泡状排列，中心细胞大，胞质丰富，核分裂象少见。根据肿瘤细胞的增殖指数（Ki-67）和细胞核的形态，FL可分为低度恶性和高度恶性两大类。低度恶性的FL细胞增殖指数较低，细胞核形态相对规则；而高度恶性的FL细胞增殖指数较高，细胞核形态不规则，易于发生侵袭和转移。

在临床实践中，FL的诊断主要依赖于病理学检查和免疫组化染色。通过病理切片观察肿瘤细胞的形态学特征，结合免疫组化染色结果，可以明确诊断FL。此外，临床医生还会根据患者的病史、体格检查、实验室检查和影像学检查结果，对FL进行分期和预后评估。FL的分期通常采用AnnArbor分期系统，根据肿瘤的累及范围和是否存在远处转移，将FL分为I期至IV期。分期对于制定治疗方案和评估预后具有重要意义。

2.滤泡旁细胞癌的流行病学特点

(1)滤泡旁细胞癌（FL）是全球范围内常见的淋巴瘤类型之一，其发病率在所有淋巴瘤中占据重要位置。根据国际癌症研究机构（IARC）的统计数据，全球每年新发FL病例约为10万左右，且发病率呈现逐年上升趋势。在美国，FL的发病率约为每10万人中7.4例，而在欧洲，这一数字约为每10万人中5.5例。FL的发病年龄通常在50-70岁之间，男性略多于女性。

(2)FL的地理分布存在一定差异。在美国，FL的发病率在北部地区高于南部地区；而在亚洲，FL的发病率在韩国和日本等地区相对较高。值得注意的是，FL在北欧地区，如冰岛和瑞典，其发病率更是全球最高的。此外，FL在不同种族和民族间的发病率也存在差异，例如在犹太人群中，FL的发病率较高。

(3)FL的发病原因尚不完全明确，但研究表明，遗传因素、病毒感染、免疫抑制、环境因素等可能与FL的发生发展有关。例如，遗传学研究显示，某些基因突变，如BRAF和MYD88基因突变，可能与FL的发病风险增加有关。此外，长期接触某些化学物质，如苯、农药等，也可能增加FL的发病风险。值得注意的是，HIV感染、器官移植、自身免疫性疾病等免疫抑制状态的患者，FL的发病率明显升高。以美国为例，HIV感染者中FL的发病率约为正常人群的5倍。

3.滤泡旁细胞癌的病理特征

(1)滤泡旁细胞癌（FL）的病理特征主要体现在肿瘤细胞的形态学、组织结构和免疫表型等方面。FL的肿瘤细胞通常呈圆形或卵圆形，细胞质丰富，细胞核较大，核仁不明显。在组织学上，FL细胞常呈滤泡状排列，形成典型的“滤泡中心细胞”结构。据一项研究报道，FL的肿瘤细胞核分裂象通常较少，平均核分裂指数（Ki-67）约为30%。这种核分裂象的相对稀少提示FL的生长速度较慢。在临床案例中，一位68岁男性患者因颈部淋巴结肿大就诊，经病理检查证实为FL，其肿瘤细胞核分裂指数为20%，符合低度恶性的特征。

(2)FL的免疫表型特征是其诊断的重要依据。FL肿瘤细胞通常表达B细胞特异性标记物，如CD19、CD20和CD10，同时缺乏CD23和CD5的表达。此外，FL肿瘤细胞还表达B细胞活化分子CD38和CD45RO。研究表明，FL肿瘤细胞中约70%表达BCL-6蛋白，这是FL的标志性分子之一。在另一项研究中，研究人员对一组FL患者进行免疫组化检测，结果显示，约80%的患者肿瘤细胞表达BCL-6蛋白。这些免疫表型特征有助于与其它B细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。

(3)FL的组织学亚型包括经典型、弥漫型和混合型。经典型FL肿瘤细胞呈滤泡状排列，核分裂象少，预后较好；弥漫型FL肿瘤细胞呈弥漫分布，核分裂象多，预后较差；混合型FL兼具经典型和弥漫型FL的特征。一项对FL亚型的研究显示，经典型FL患者5年生存率为75%，而弥漫型FL患者5年生存率仅为40%。此外，肿瘤细胞的基因突变类型也与FL的组织学亚型密切相关。例如，BRAF基因突变在经典型FL中较为常见，而MYD88基因突变则更常见于弥漫型FL。这些基因突变对FL的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

二、诊断