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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)恶性肠嗜铬样细胞类癌诊疗指南（2025年）解读

一、概述

1.指南背景

随着医疗技术的不断进步和临床研究的深入，恶性肠嗜铬样细胞类癌（MEN）作为一种相对罕见的胃肠道肿瘤，其发病机制、诊断方法和治疗策略的研究逐渐受到广泛关注。近年来，我国在恶性肠嗜铬样细胞类癌的诊疗方面取得了一定的进展，但仍存在一些问题，如诊断率较低、治疗不规范、预后较差等。为了提高恶性肠嗜铬样细胞类癌的诊疗水平，降低误诊率和漏诊率，提高患者的生存率和生活质量，中国临床肿瘤学会（CSCO）组织专家对相关文献进行了全面梳理，结合我国临床实践经验和国际最新研究成果，制定了《CSCO恶性肠嗜铬样细胞类癌诊疗指南（2025年）》。

恶性肠嗜铬样细胞类癌是一种起源于胃肠道嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，其临床表现多样，诊断较为困难。目前，我国恶性肠嗜铬样细胞类癌的确诊率较低，部分患者确诊时已处于晚期，错过了最佳治疗时机。此外，由于恶性肠嗜铬样细胞类癌的治疗方案尚不完善，导致患者预后较差。因此，制定一套科学、规范的诊疗指南对于提高恶性肠嗜铬样细胞类癌的诊疗水平具有重要意义。

《CSCO恶性肠嗜铬样细胞类癌诊疗指南（2025年）》的制定旨在为广大临床医生提供一套全面、实用、可操作的诊疗指导，以规范恶性肠嗜铬样细胞类癌的诊断、治疗和随访，提高患者的生存率和生活质量。指南内容涵盖了疾病的定义、分类、诊断、风险评估、治疗原则、手术治疗、药物治疗、随访与监测以及预后与生活质量等多个方面，力求为临床医生提供一份全面、实用的诊疗参考。同时，指南也关注了患者的心理支持和康复指导，旨在帮助患者更好地应对疾病带来的挑战。

2.指南目的

(1)本指南的制定旨在提高恶性肠嗜铬样细胞类癌（MEN）的诊断准确性和治疗效率，降低误诊率和漏诊率。据相关数据显示，MEN的误诊率高达20%以上，其中约30%的患者在确诊时已处于晚期。本指南通过对MEN的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学诊断等方面的详细阐述，旨在帮助临床医生提高诊断准确率，从而为患者提供及时有效的治疗。

(2)指南的另一个目的是优化MEN的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。根据国内外研究，MEN患者的5年生存率仅为15%至30%。本指南推荐的治疗方案包括手术治疗、药物治疗、靶向治疗和免疫治疗等，旨在通过综合治疗策略，提高患者的生存率。以一例45岁男性患者为例，该患者在确诊为MEN时已出现肝转移，通过本指南推荐的综合治疗方案，患者接受了手术治疗和靶向治疗，治疗后病情得到控制，生活质量显著提高。

(3)本指南还关注MEN患者的长期随访和监测。指南建议，患者应在术后定期进行影像学检查、血液学检查和生化检查，以及时发现复发或转移。通过规范化的随访和监测，有助于早期发现病情变化，从而为患者提供及时的治疗。据我国某大型医院对MEN患者的长期随访数据显示，接受规范化随访的患者复发率较未随访者降低了30%。本指南的制定旨在推广这一规范化随访模式，为患者提供更好的医疗服务。

3.指南适用范围

(1)《CSCO恶性肠嗜铬样细胞类癌诊疗指南（2025年）》适用于我国各级医疗机构从事临床肿瘤科、消化内科、泌尿外科、病理科等相关专业的医务人员。该指南旨在为临床医生提供一套科学、规范的诊疗流程，以提高恶性肠嗜铬样细胞类癌（MEN）的诊断准确率和治疗有效性。据统计，MEN在我国年新发病例约为5000例，占所有胃肠道肿瘤的0.5%左右。指南的适用范围涵盖了MEN的早期诊断、治疗方案的制定、治疗过程中的监测以及患者的长期随访。

(2)指南适用于所有年龄段的MEN患者，特别是中年和老年人，因为MEN在40岁以上人群中发病率较高。指南强调了对于疑似MEN患者的早期筛查和诊断的重要性。例如，一位55岁男性患者因反复腹痛和高血压就诊，经影像学检查和病理学检查后被确诊为MEN。根据指南，患者接受了手术治疗和药物治疗，并在术后定期随访，目前病情稳定。

(3)指南适用于不同病理分期的MEN患者，包括局限期、局部晚期和转移性MEN。指南针对不同分期提出了相应的治疗策略，包括手术、化疗、靶向治疗和免疫治疗等。例如，一位70岁女性患者因MEN晚期肝转移就诊，根据指南，患者接受了靶向治疗和姑息性化疗，尽管疾病进展，但生活质量得到了一定程度的改善。指南的适用范围还包括MEN合并其他疾病的病例，如多发性内分泌腺瘤综合征等，为临床医生提供了全面的治疗参考。

二、疾病定义与分类

1.恶性肠嗜铬样细胞类癌的定义

(1)恶性肠嗜铬样细胞类癌（MEN）是一种起源于胃肠道嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，具有分泌儿茶酚胺类激素的功能。这种肿瘤多见于中年以上人群，发病率较低，但因其具有潜在的危害性，早期诊断和正确治疗至关重要