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出血性疾病血液科诊治流程

目录

CATALOGUE

01

临床初步评估

02

实验室筛查体系

03

急症处理规范

04

病因诊断路径

05

综合治疗方案

06

长期管理机制

PART

01

临床初步评估

病史采集要点

详细询问出血部位（如皮肤黏膜、关节、消化道）、持续时间、诱因（自发或外伤后）、发作频率及严重程度，区分急性或慢性出血模式。

出血症状特征

追溯患者既往手术、拔牙、分娩等是否有异常出血，并调查直系亲属是否存在类似出血倾向，排除遗传性凝血功能障碍（如血友病）。

既往出血史与家族史

记录抗凝药、抗血小板药物使用情况，排查肝病、肾病、自身免疫性疾病等可能影响凝血功能的系统性疾病。

药物与合并症关联

体格检查重点

皮肤黏膜出血征象

检查瘀点、瘀斑、紫癜分布范围，观察有无牙龈渗血、鼻衄或结膜出血，评估毛细血管脆性。

关节与肌肉血肿

触诊肝脾大小及质地，排除门脉高压或血液系统肿瘤导致的继发出血，检查淋巴结是否肿大以鉴别恶性血液病。

触诊大关节（如膝、肘）是否肿胀、压痛，判断深部组织出血风险，警惕血友病性关节病变。

肝脾与淋巴结状态

出血风险评估

实验室指标预判

结合血小板计数、凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等初筛结果，初步判断凝血因子缺乏、血小板减少或功能异常的可能性。

临床分级系统应用

采用标准化评分工具（如ISTH出血评分量表），量化患者出血严重程度，指导后续检查及干预阈值。

动态监测必要性

针对高风险患者（如术后、创伤后）制定随访计划，监测血红蛋白变化及出血症状演变，预防迟发性出血事件。

PART

02

实验室筛查体系

基础凝血功能检测

凝血酶原时间（PT）测定

评估外源性凝血途径功能，通过检测血浆在组织因子作用下形成纤维蛋白的时间，判断凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的活性是否异常。

活化部分凝血活酶时间（APTT）

反映内源性凝血途径状态，用于筛查凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏或抑制物存在，对血友病诊断有重要意义。

纤维蛋白原定量

直接测定血浆中纤维蛋白原浓度，低水平提示遗传性低纤维蛋白原血症或获得性消耗性凝血病（如DIC）。

凝血酶时间（TT）

评估纤维蛋白原转化为纤维蛋白的最终阶段，延长可能提示肝素干扰、异常纤维蛋白原血症或纤溶亢进。

血小板功能分析

通过ADP、胶原、肾上腺素等诱导剂刺激血小板，观察其聚集能力，用于诊断遗传性血小板功能障碍（如Glanzmann血小板无力症）。

血小板聚集试验

测定血小板α颗粒（如β-TG、PF4）和致密颗粒（如ATP、5-HT）的释放水平，辅助诊断贮存池病等获得性或遗传性缺陷。

模拟体内血管损伤环境，评估血小板与胶原等基质的黏附能力，异常结果见于血管性血友病（vWD）。

血小板释放功能检测

检测血小板膜糖蛋白（GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ/Ⅴ）表达量，鉴别Bernard-Soulier综合征等罕见血小板病。

流式细胞术分析

01

02

04

03

血小板黏附试验

血管完整性评估

内皮细胞标志物检测

测定血浆中血栓调节蛋白（TM）、血管性血友病因子前体（pro-vWF）等，反映血管内皮损伤程度。

毛细血管脆性试验（束臂试验）

通过加压观察皮下出血点数量，定性评估毛细血管抵抗力，阳性结果可见于过敏性紫癜或维生素C缺乏。

血管性血友病因子（vWF）检测

包括vWF抗原（vWF:Ag）、vWF活性（如瑞斯托霉素辅因子试验）及多聚体分析，用于vWD分型诊断。

出血时间测定

通过标准化皮肤切口观察止血时间，延长提示血管壁异常或血小板功能缺陷，但因操作主观性已逐渐被替代。

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04

PART

03

急症处理规范

急性大出血处置

快速评估与生命体征监测

立即评估出血部位、出血量及血流动力学状态，持续监测心率、血压、血氧饱和度等指标，必要时启动多学科协作抢救。

止血措施与容量复苏

优先采用机械压迫、介入栓塞或外科止血，同时快速输注晶体液、胶体液或红细胞悬液维持循环稳定，避免休克及多器官功能障碍。

实验室检查与病因筛查

紧急检测血常规、凝血功能、血气分析及血栓弹力图，结合病史排查遗传性凝血障碍、获得性凝血病或药物相关性出血。

针对性因子补充

输注后定期复查凝血指标（如PT、APTT、FIB），评估止血效果并调整后续治疗方案，避免过量导致血栓风险。

动态监测与剂量调整

特殊人群管理

对血友病、血管性血友病患者需结合抑制物筛查结果，必要时使用旁路制剂（如重组Ⅶa）或免疫调节治疗。

根据凝血功能检测结果，选择新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物或特异性凝血因子（如Ⅷ因子、Ⅸ因子）进行替代治疗，剂量需个体化调整。

凝血因子紧急替代

抗凝逆转流程

明确患者使用的抗凝药物类型（如华法林、DOACs、肝素），针对性应用维生素K、鱼精蛋白或特异性拮抗剂（如依达赛珠单抗）