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心血管内科--专题报告--扩张型心肌病案专题报告

一、引言

扩张型心肌病（DilatedCardiomyopathy,DCM）作为一种以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是导致心力衰竭和心源性猝死的常见病因之一。其病因复杂，临床表现多样，早期诊断与规范治疗对改善患者预后至关重要。本专题报告旨在通过一例典型扩张型心肌病案的深入剖析，结合当前临床实践与指南推荐，探讨DCM的诊断思路、治疗策略及长期管理要点，以期为临床工作提供参考。

二、病案介绍

（一）患者基本情况

患者男性，中年，因“活动后胸闷、气促数年，加重伴双下肢水肿一月”入院。患者数年前无明显诱因下出现活动后胸闷、气促，休息后可缓解，未予重视及系统诊治。一月前上述症状明显加重，轻微活动即感明显不适，夜间可平卧，偶有咳嗽，咳少量白色泡沫痰，伴双下肢对称性凹陷性水肿，晨轻暮重。病程中无发热、胸痛，无晕厥、黑矇。既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，无长期大量饮酒史，无特殊药物服用史，家族中无类似疾病患者。

（二）体格检查

体温、脉搏、呼吸频率基本正常，血压略偏低。神志清楚，精神尚可。颈静脉充盈，未见明显怒张。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左锁骨中线外1.5cm，心界向左下扩大。心率偏快，律齐，心音尚有力，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。腹平软，无压痛，肝脾肋下未及。双下肢中度凹陷性水肿。

（三）辅助检查

1.心电图：窦性心律，左心室高电压，ST-T段非特异性改变（广泛导联T波低平或倒置）。

2.胸部X线片：心影普遍性增大，呈“普大型”，肺门影浓，肺纹理增多、模糊，提示肺淤血。

3.心脏超声（关键检查）：左心房内径增大，左心室内径显著增大，左心室壁厚度正常，室壁运动呈弥漫性减弱，左心室射血分数（LVEF）明显降低（具体数值待报，目测约30%左右）。室间隔及左室后壁运动幅度减低。二尖瓣、三尖瓣可见少量反流信号。心包未见明显积液。

4.实验室检查：血常规、凝血功能基本正常。肝功能示白蛋白略低。肾功能、电解质（钾、钠、氯）大致正常。空腹血糖正常。血脂检查示总胆固醇及低密度脂蛋白胆固醇略高于正常。心肌酶谱（CK、CK-MB、TnI）在正常范围。B型脑钠肽（BNP）显著升高。甲状腺功能检查正常。

5.初步排除病毒性心肌炎相关检查：柯萨奇病毒、EB病毒等抗体检测阴性。

三、诊断与鉴别诊断

（一）初步诊断

结合患者的临床表现（进行性心力衰竭症状、心脏扩大体征）、心电图、胸部X线片及心脏超声特征（左心室扩大、弥漫性室壁运动减弱、LVEF显著降低），以及BNP显著升高等，初步诊断为：扩张型心肌病，全心扩大，心功能不全（NYHA分级III级）。

（二）鉴别诊断

1.缺血性心肌病：患者无明确冠心病危险因素（如高血压、糖尿病、吸烟史等），无典型胸痛症状，心肌酶谱正常，心脏超声提示室壁运动弥漫性减弱而非节段性异常，故暂不考虑。必要时可行冠状动脉造影进一步排除。

2.病毒性心肌炎后遗症：患者病初无明确病毒感染史，近期病毒学检查阴性，心脏扩大及心功能不全呈慢性进行性过程，更符合DCM特点，但部分病毒性心肌炎可演变为DCM，有时鉴别困难。

3.酒精性心肌病：患者否认长期大量饮酒史，此点不支持，但需详细追问饮酒量及年限。

4.甲状腺功能亢进性心脏病：患者无甲亢症状，甲状腺功能检查正常，可排除。

5.其他特异性心肌病：如围生期心肌病、药物性心肌病等，均有其特定诱因，患者无相关病史，暂不考虑。

四、治疗与管理

治疗原则：以改善心力衰竭症状、延缓心室重构、提高生活质量、降低死亡率为目标。采取综合治疗措施，包括药物治疗、非药物治疗及长期随访。

（一）药物治疗（基于当前指南及患者具体情况）

1.神经内分泌抑制剂：

*ACEI/ARB类药物：为基石用药。从小剂量开始，逐渐滴定至目标剂量或患者能耐受的最大剂量，以抑制肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS），改善心室重构。本例患者血压略低，初始剂量宜小，密切监测血压及肾功能。

*β受体阻滞剂：在患者心力衰竭症状稳定后尽早启用，同样从小剂量开始，缓慢递增。目标是改善心室重构，降低心率，减少猝死风险。需注意监测心率、血压及心衰症状变化。

*醛固酮受体拮抗剂（MRA）：在应用ACEI/ARB和β受体阻滞剂基础上，若患者仍有症状且肾功能、血钾允许，可考虑加用，以进一步抑制RAAS，减少心肌纤维化。需严格监测血钾和肾功能。

2.利尿剂：用于控制心力衰竭症状，减轻容量负荷。根据患者水肿程度、尿量及体重变化调整剂量，注意避免电解质紊乱。

3.洋地黄类药物：对于心率偏快、有症状的心力衰竭患者，可短期或长期小剂量应用，以改善症状，控制心室率。

4.其他：若患者经上