血液科再生障碍性贫血处理流程培训.pptxVIP

演讲人：日期:血液科再生障碍性贫血处理流程培训

目录CATALOGUE01再生障碍性贫血概述02紧急评估与支持治疗03核心治疗方案04并发症管理05长期随访管理06特殊人群处理

PART01再生障碍性贫血概述

再生障碍性贫血（AA）是一种由骨髓造血干细胞损伤导致的造血功能衰竭性疾病，以全血细胞减少（贫血、感染、出血）为特征，病理机制涉及免疫异常攻击造血干细胞、骨髓微环境异常及遗传易感性。疾病定义与病理机制骨髓造血功能衰竭约70%病例与T淋巴细胞异常活化相关，细胞毒性T细胞分泌IFN-γ、TNF-α等细胞因子，抑制造血干细胞增殖与分化，导致骨髓增生低下。免疫介导损伤范可尼贫血等遗传性疾病可诱发AA，而获得性AA常与病毒感染（如肝炎病毒）、药物（氯霉素）、化学毒物（苯）或电离辐射暴露相关。遗传与获得性因素

临床表现与分型标准典型症状三联征患者表现为进行性苍白（贫血）、反复感染（中性粒细胞减少）及皮肤黏膜出血（血小板减少），严重者可出现内脏出血或败血症。重型AA（SAA）骨髓细胞增生25%，或中性粒细胞绝对值0.5×10?/L，血小板20×10?/L，网织红细胞20×10?/L。极重型AA（VSAA）在SAA基础上中性粒细胞0.2×10?/L。非重型AA（NSAA）未达SAA标准但需持续输血依赖。

诊断标准与鉴别诊断需满足全血细胞减少（至少两系减少）、骨髓增生低下（活检示脂肪组织70%），并排除其他导致血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、急性白血病）。诊断核心要素确认造血细胞减少及脂肪化，排除骨髓纤维化或肿瘤浸润。骨髓活检与涂片排除骨髓增生异常综合征（MDS）的克隆性异常。细胞遗传学分析需与巨幼细胞性贫血（维生素B12/叶酸缺乏）、脾功能亢进、自身免疫性血细胞减少症（如Evans综合征）等区分，结合病史、实验室检查及治疗反应综合判断。鉴别诊断重点鉴别阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH克隆）。流式细胞术检测CD55/CD59

PART02紧急评估与支持治疗

血液学指标快速评估全血细胞计数分析通过血常规检测血红蛋白、白细胞及血小板水平，评估贫血程度、感染风险及出血倾向，需重点关注中性粒细胞绝对值（ANC）与血小板计数。网织红细胞比例检测反映骨髓造血功能状态，低值提示造血衰竭，需结合其他指标排除溶血或营养缺乏等因素干扰。骨髓穿刺与活检明确骨髓增生程度及细胞组成，鉴别再生障碍性贫血与其他骨髓衰竭性疾病（如骨髓增生异常综合征）。凝血功能与生化检查评估出血风险及肝肾功能，指导后续输血与药物治疗方案的制定。

输血治疗策略红细胞输注指征血红蛋白低于70g/L或伴有明显缺氧症状时启动输注，目标值为80-100g/L，避免过度输血导致铁过载。01血小板输注管理血小板计数低于10×10?/L或存在活动性出血时需输注，手术或侵入性操作前需提升至50×10?/L以上。粒细胞输注限制仅在严重感染且ANC持续低于0.5×10?/L时谨慎考虑，需权衡感染控制与输注相关不良反应风险。输血并发症监测包括发热反应、过敏反应及输血相关循环超负荷，需严格筛查血源并监测输血后指标变化。020304

对重度中性粒细胞减少患者实施保护性隔离，病房定期消毒，限制探视人员以避免交叉感染。根据病原菌流行情况选择覆盖细菌、真菌及病毒的预防用药，如喹诺酮类抗生素与抗真菌药物联用。出现不明原因发热时立即进行血培养、影像学检查，并经验性使用广谱抗生素，48小时内评估疗效并调整方案。病情稳定后接种灭活疫苗（如流感疫苗），避免活疫苗；必要时使用免疫球蛋白替代治疗。感染防控措施无菌环境管理预防性抗感染方案发热处理流程疫苗接种与免疫调节

PART03核心治疗方案

免疫抑制治疗（ATG/环孢素）ATG通过抑制异常活化的T细胞来改善骨髓造血功能，需联合糖皮质激素预防血清病反应，治疗期间需严密监测感染及过敏风险。抗胸腺细胞球蛋白（ATG）应用环孢素需维持血药浓度在150-250ng/mL，定期检测肾功能及血压，避免肝肾毒性，同时需注意药物相互作用（如避免联用强效CYP3A4抑制剂）。环孢素A的剂量调整与监测ATG与环孢素联用可显著提高缓解率，但需个体化调整疗程，部分患者需延长环孢素维持治疗以减少复发风险。联合治疗策略

G-CSF可短期提升中性粒细胞计数，降低感染风险，但需注意长期使用可能增加克隆性演变（如MDS/AML）的风险。造血生长因子应用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）的辅助作用EPO对贫血改善效果有限，通常仅用于输血依赖患者的辅助治疗，需联合铁代谢评估以避免功能性缺铁。促红细胞生成素（EPO）的局限性如艾曲波帕可刺激巨核细胞增殖，适用于难治性血小板减少症，但需监测肝功能和血栓事件。血小板生成素受体激动剂（TPO-RA）的探索

年轻患者的一线选择对于年龄较轻且配型相合的同胞供者，异基因移植可提供根治机