第六篇 第五章 再生障碍性贫血.pptVIP

第1页，共29页，星期日，2025年，2月5日1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变。3.了解再障发病机制。讲授目的和要求第2页，共29页，星期日，2025年，2月5日讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗第3页，共29页，星期日，2025年，2月5日获得性骨髓造血功能衰竭症骨髓造血功能低下、全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分为非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）再生障碍性贫血的定义第4页，共29页，星期日，2025年，2月5日病因

发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19化学因素：氯霉素、苯放射线免疫异常第5页，共29页，星期日，2025年，2月5日发病机制

1.造血干/祖细胞缺陷CD34＋细胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微环境损伤骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏第6页，共29页，星期日，2025年，2月5日3.免疫异常Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑第7页，共29页，星期日，2025年，2月5日临床表现

快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。第8页，共29页，星期日，2025年，2月5日实验室检查SAA呈重度全血细胞↓WBC＜2×109／L[N]0.5×109/LPLT＜20×109／L网织红细胞绝对值＜15×109／LNSAA:达不到SAA的程度一.血象第9页，共29页，星期日，2025年，2月5日NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。第10页，共29页，星期日，2025年，2月5日SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）二.骨髓象第11页，共29页，星期日，2025年，2月5日SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低。NSAA骨髓象：有核细胞增生减低。第12页，共29页，星期日，2025年，2月5日SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。第13页，共29页，星期日，2025年，2月5日正常骨髓组织再障骨髓组织第14页，共29页，星期日，2025年，2月5日

三.发病机制检查CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:Th2T细胞↑血清IL－2、IFN－γ、TNF↑骨髓细胞染色体核型正常骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性，溶血检查均阴性。第15页，共29页，星期日，2025年，2月5日诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓一般无肝、脾肿大骨髓多部位增生↓，骨髓活检造血组织↓除外引起全血细胞减少的疾病第16页，共29页，星期日，2025年，2月5日举例：一例SAA患者血常规结果WBC1.30×109／L[N]0.36×109/LHGB58g/LPLT15×109／L第17页，共29页，星期日，2025年，2月5日阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）Fanconi贫血自身抗体介导的全血细胞减少急性造血功能停滞白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别第18页，共29页，星期日，2025年，2月5日发作性睡眠后血红蛋白尿血Ham试验阳性，尿含铁血黄