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《宠物病理》PETPATHOLOGY免疫缺陷病xxx主讲人：毛福超

是指机体免疫系统因先天发育不全或后天性功能受损，使免疫系统功能不全，引起一种或多种免疫功能缺陷或免疫抑制的一类疾病。免疫缺陷病“IMMUNODEFICIENCYDISEASE，IDD种已达数十种之多，发病机制甚为复杂免疫缺陷病

分类1.按发生原因原发性(PIDD)——先天性继发性(SIDD)——发生在其他疾病基础上或理化因素、营养障碍所引起的免疫系统暂时或持久损害，导致免疫功能低下。2.按发生机制以抗体缺陷为主的体液免疫缺陷（50%）联合免疫缺陷（20%）吞噬细胞数量和功能缺陷（18%）以T淋巴细胞缺陷为主的细胞免疫缺陷（10%）补体缺陷（2%）免疫缺陷病

免疫缺陷病一、原发性免疫缺陷病/PRIMRYIMMUNODEFICIENCYDISEASE，PIDD由于遗传因素（如基因突变）或先天发育异常（如胚胎感染），导致免疫系统不同部分受损而引起免疫功能缺损，又称先天性免疫缺陷病。多发生在幼畜，除表现有免疫功能缺损外，有时还伴有其它组织器官的发育不全或畸形。

免疫缺陷病（一）抗体缺陷病本病由B细胞发育和（或）功能异常所致，占原发性免疫缺陷病的50%-70%，其中以各类免疫球蛋白均缺少的低丙球蛋白血症和某一类抗体选择性缺陷病最为常见。1.特异性免疫B细胞缺陷（选择性IgA抗体等缺陷、抗体重链缺失等）；T细胞缺陷（先天性胸腺发育不全、与膜蛋白缺乏有关的T细胞缺陷）；B细胞和T细胞联合缺陷（联合免疫缺陷、共济失调毛细血管扩张等）2.非特异性免疫吞噬细胞缺陷（慢性肉芽肿病、白细胞黏附缺陷等）补体缺陷（补体1-9任一组分的缺陷、补体受体的缺陷等）

免疫缺陷病（二）T细胞缺陷病因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致。先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。（三）T细胞和B细胞联合缺陷病因T细胞和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷。因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。（四）吞噬细胞缺陷病因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞吞噬功能障碍引起。吞噬功能至少包括吞噬细胞黏附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。（五）补体系统缺陷病补体是血清中一组具有重要非特异性免疫功能蛋白质。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体抑制物缺陷等有关的病症。

免疫缺陷病二、继发性免疫缺陷/SECONDARYIMMUNODEFICIENCYDISEASE是指动物出生后免疫系统受到其它疾病的损害而引起的免疫功能底下或缺乏，又称获得性免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病较原发性者更为常见，可发生任何年龄畜禽，但无特征性的病理变化。

免疫缺陷病1.感染病毒、细菌、寄生虫等病原微生物感染，常引起机体防御功能低下，使病情迁延极易并发其他病原体的感染，造成病情严重和疾病复杂化。严重细菌感染，尤其是胞内菌感染，除细菌毒素直接抑制免疫活性细胞外，巨噬细胞也受到抑制，这也是细胞免疫低下的一个重要原因。

免疫缺陷病2.恶性肿瘤免疫系统本身发生癌变（淋巴肉瘤、白血病、骨髓瘤），在肿瘤早期就可发生免疫低下的现象，肿瘤细胞增多、免疫活性细胞减少；同时抑制性细胞增多，血液中抑制因子增多。肿瘤细胞能分泌免疫抑制因子，肿瘤晚期分泌量增多。晚期肿瘤患者血清中，免疫抑制作用的α球蛋白增多。抗肿瘤治疗导致免疫功能下降。恶病质造成的严重营养不良。导致肿瘤病畜免疫功能低下的情况：

免疫缺陷病3.免疫抑制剂和抗生素等药物大剂量或长时间应用（皮质类固醇、氨甲喋呤、环磷酰胺等）免疫抑制剂，易引起严重的感染，致病菌感染以及肿瘤发病率会严重增高。抗生素药物抑制免疫的情况：氯霉素类抑制初次和再次免疫的抗体生成；在体外可抑制T细胞对有丝分裂原的增生反应；四环素类能抑制脾细胞的抗体生成和白细胞趋化功能；氨基糖苷类抗生素，对T、B淋巴细胞有抑制作用；临床上长期使用广谱抗生素常诱发病原体感染、菌群失调和免疫力低下。

免疫缺陷病4.营养不良与营养过多蛋白质热卡不足引发微生物感染；淋巴器官萎缩、淋巴细胞减少；中性粒细胞、单核细胞和巨噬细胞氧化还原能力减弱，杀菌能力减退，易被感染；伴有维生素、矿物质缺乏。蛋白质耗失病理性的蛋白质丢失和吸收不良，继发性的会发生低γ球蛋白血症。维生素、矿物质缺乏VB6和12、VA、叶酸缺乏引起T、B细胞功能显著降低；VB1和2、生物素和泛酸缺乏引起B细胞功能异常；辛铁硒缺乏引起T细胞功能异常；VB6和12、铁和铜缺乏引起中性粒细胞和巨噬细胞抑制；铁缺乏可使吞噬细胞氧化酶作用受阻，吞噬后病原体的杀伤能力减弱。脂质过多病理性的蛋白质