全身型幼年特发性关节炎诊疗指南2025.docxVIP

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全身型幼年特发性关节炎诊疗指南2025

概述

全身型幼年特发性关节炎是以高热、皮疹、伴或不伴关节炎为主要特征的全身性炎症性疾病，是幼年特发性关节炎（JIA）的一种亚型，约占JIA患儿的10%。sJIA缺乏特异性诊断指标，故需与感染性疾病和恶性病进行鉴别。该病多起病急骤，病情进展快，全身重要脏器可受累，容易合并巨噬细胞活化综合征而危及生命。

病因和流行病学

sJIA发病可能与多种因素如感染、免疫和遗传有关。目前认为感染可能是该病发生的重要触发因素。吞噬细胞活化失控，NK细胞功能异常，导致固有免疫系统过度激活，引起固有免疫系统蛋白及信号途径被激活，进而激活炎症小体，产生大量的前炎性细胞因子如白介素

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