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（新）皮质醇增多症

新皮质醇增多症，也常被称为库欣综合征，是一种因多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。以下将从其定义、病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行详细阐述。

定义

皮质醇增多症是由于体内糖皮质激素（主要是皮质醇）分泌过多所导致的一系列临床症状和体征的综合征。新皮质醇增多症强调随着医学研究的深入，对该疾病在病因认识、诊断方法、治疗手段等方面有了新的发现和进展。它不仅仅是简单的皮质醇水平升高，而是涉及到多个系统功能紊乱的复杂病症。

病因

垂体性皮质醇增多症（库欣病）：最为常见，约占70%。主要是由于垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）过多所致。垂体的ACTH腺瘤是库欣病的主要原因，肿瘤细胞自主性地分泌大量ACTH，刺激双侧肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌增加。这些腺瘤多数为微腺瘤，少数为大腺瘤。

肾上腺性皮质醇增多症

肾上腺皮质腺瘤：约占皮质醇增多症的15%20%。肾上腺皮质腺瘤自主性地分泌大量皮质醇，不受ACTH的调控。肿瘤外的肾上腺皮质组织呈萎缩状态，因为高水平的皮质醇通过负反馈抑制了垂体ACTH的分泌。

肾上腺皮质癌：较为少见，约占皮质醇增多症的5%以下。肾上腺皮质癌生长迅速，除了分泌大量皮质醇外，还可能分泌雄激素、盐皮质激素等其他类固醇激素，病情往往较为严重，预后较差。

异位ACTH综合征：由垂体以外的肿瘤组织分泌ACTH样物质，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。常见的肿瘤有小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛细胞瘤等。异位ACTH综合征约占皮质醇增多症的10%15%。

医源性皮质醇增多症：长期大量使用糖皮质激素类药物，如泼尼松、地塞米松等，可导致体内皮质醇水平升高，出现类似皮质醇增多症的临床表现。这种情况在临床上并不少见，常见于治疗自身免疫性疾病、过敏性疾病、器官移植后抗排斥反应等。

发病机制

下丘脑垂体肾上腺轴（HPA轴）调节紊乱：在正常生理情况下，HPA轴通过负反馈机制维持体内皮质醇水平的稳定。下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），刺激垂体分泌ACTH，ACTH再作用于肾上腺皮质，促进皮质醇的合成和分泌。当血中皮质醇水平升高时，会反馈抑制下丘脑CRH和垂体ACTH的分泌，从而减少皮质醇的合成和释放。在皮质醇增多症中，这种负反馈调节机制被破坏。

对于垂体性皮质醇增多症，垂体ACTH腺瘤自主性地分泌大量ACTH，不受皮质醇的负反馈抑制，导致肾上腺皮质持续受到刺激，皮质醇分泌过多。

在肾上腺性皮质醇增多症中，肾上腺肿瘤自主性地分泌大量皮质醇，高水平的皮质醇反馈抑制垂体ACTH的分泌，使正常的肾上腺皮质组织萎缩。

异位ACTH综合征中，异位肿瘤分泌的ACTH样物质同样不受HPA轴负反馈调节的控制，持续刺激肾上腺皮质分泌皮质醇。

糖皮质激素的生理作用异常增强：皮质醇是一种具有广泛生理作用的糖皮质激素，它参与了糖、蛋白质、脂肪代谢，以及水盐平衡、免疫调节等多个生理过程。当皮质醇水平长期升高时，会对这些生理过程产生不良影响。

在糖代谢方面，皮质醇促进糖异生，抑制外周组织对葡萄糖的摄取和利用，导致血糖升高，出现类固醇性糖尿病。

在蛋白质代谢方面，皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成，导致肌肉萎缩、皮肤变薄、骨质疏松等。

在脂肪代谢方面，皮质醇使脂肪重新分布，导致向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背、腹部肥胖而四肢相对瘦小。

在水盐代谢方面，皮质醇有一定的盐皮质激素样作用，可导致水钠潴留，引起高血压和水肿。

在免疫调节方面，皮质醇抑制免疫系统的功能，使机体抵抗力下降，容易发生感染。

临床表现

外貌改变

向心性肥胖：是皮质醇增多症最具特征性的表现之一。患者面部、颈部、背部和腹部脂肪堆积，呈现满月脸、水牛背、悬垂腹，而四肢相对瘦小。这是由于皮质醇促进脂肪的重新分布，使脂肪主要堆积在躯干部位。

皮肤改变：皮肤变薄，可见宽大、紫红色的紫纹，多见于腹部、大腿内外侧、臀部等部位。这是由于皮质醇促进蛋白质分解，使皮肤弹性纤维断裂，皮下血管显露所致。此外，患者还可能出现痤疮、多毛等表现，多毛以面部、颈部、胸部较为明显，与皮质醇刺激雄激素分泌增加有关。

代谢紊乱

糖代谢异常：约半数患者会出现血糖升高，甚至发展为类固醇性糖尿病。这是由于皮质醇促进糖异生，抑制外周组织对葡萄糖的摄取和利用，同时拮抗胰岛素的作用，导致血糖调节失衡。

蛋白质代谢异常：患者肌肉萎缩，乏力明显，尤其是四肢近端肌肉。长期的蛋白质分解增加还可导致骨质疏松，容易发生骨折，患者可能出现腰背痛、身高变矮等症状。

脂肪代谢异常：除了向心性肥胖外，患者还可能出现血脂异常，表现为血胆固醇、甘油三酯升高，高密度脂蛋白胆固醇降低，增加了心血管疾病的发生风险。

水盐代谢异常：皮质醇的盐皮质激素样作用可导致水钠潴留，引起高血压和水肿。患者血压可轻至