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动脉导管未闭

（PatentDuctusArteriosus，PDA）是一种常见的先天性心脏病，在先天性心脏病中约占10%～21%。以下将从其胚胎学基础、解剖与病理生理、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行详细阐述。

胚胎学基础

在胎儿时期，动脉导管是血液循环的重要通道。胎儿的肺尚未发挥气体交换功能，右心室排出的大部分血液经动脉导管流入降主动脉，以保证胎儿的血液循环。动脉导管是由第6对鳃弓动脉的背侧部分演变而来。在妊娠第8周左右，动脉导管基本形成。正常情况下，出生后随着呼吸的建立，肺循环阻力降低，动脉血氧分压升高，以及缓激肽等物质的释放，使动脉导管平滑肌收缩，导管逐渐闭合。一般在出生后10～15小时发生功能性关闭，生后3个月左右发生解剖性关闭。若持续不闭合，则形成动脉导管未闭。

解剖与病理生理

解剖类型：动脉导管未闭的形态多样，常见的有以下几种类型。

管型：导管两端直径基本相等，状如管道，此型最为常见。

漏斗型：导管的主动脉端较粗，肺动脉端较细，呈漏斗状。

窗型：导管极短，几乎无长度，主动脉和肺动脉之间呈窗样直接沟通，这种类型手术难度相对较大。

哑铃型：导管中间细，两端粗，形似哑铃。

动脉瘤型：导管呈瘤样膨大，管壁薄，易发生破裂出血等严重并发症。

病理生理改变：由于主动脉压力在整个心动周期都高于肺动脉，所以在动脉导管未闭时，血液会持续从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉，形成左向右分流。分流量的大小取决于导管的粗细、主动脉与肺动脉之间的压力差。

肺循环血量增加：左向右分流使肺循环血量增多，可导致肺动脉及其分支扩张，肺动脉压力升高。早期，肺血管阻力可通过肺小动脉的痉挛而代偿性增高，以减少分流量。但长期的肺循环血量增加，会引起肺小动脉内膜增厚、管腔狭窄，使肺血管阻力进一步升高，形成梗阻性肺动脉高压。

左心负荷增加：肺静脉回流至左心房和左心室的血量也相应增加，左心室容量负荷加重，导致左心房、左心室扩大，心肌肥厚。随着病情进展，可出现左心功能衰竭。

双向或右向左分流：当肺动脉压力升高到与主动脉压力接近或超过主动脉压力时，血液可出现双向分流或右向左分流，此时临床上可出现差异性发绀，即下半身发绀较上半身明显，左上肢发绀较右上肢明显。

临床表现

症状：症状的轻重取决于分流量的大小。

分流量较小者：可无症状，仅在体检时发现心脏杂音。部分患者可能在剧烈活动后出现心悸、气短等症状，但一般对日常生活影响较小。

分流量较大者：婴幼儿期即可出现喂养困难、多汗、气促、生长发育迟缓等表现。由于肺循环血量增多，患儿易反复发生呼吸道感染，严重时可出现心力衰竭。随着病情进展，患者可出现劳力性呼吸困难、乏力等症状。当出现肺动脉高压和右向左分流时，可出现差异性发绀，患者活动耐力进一步下降。

体征

心脏杂音：典型的杂音为胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音，占据整个收缩期和舒张期，以收缩期更为响亮，向颈部、锁骨下传导。杂音的产生是由于主动脉与肺动脉之间的持续压力差，使血液在收缩期和舒张期都从主动脉经动脉导管流向肺动脉所致。当肺动脉压力升高到一定程度，使分流量减少或出现双向分流时，杂音可变得不典型或消失。

周围血管征：由于动脉舒张压降低，脉压差增大，可出现周围血管征，如水冲脉、枪击音、毛细血管搏动征等。这是因为主动脉内的血液在舒张期大量分流至肺动脉，使舒张压下降，脉压差增大，导致动脉搏动增强。

肺动脉高压体征：当出现肺动脉高压时，可在肺动脉瓣区听到第二心音亢进、分裂。随着肺动脉高压的进一步加重，可出现三尖瓣关闭不全的杂音，表现为胸骨左缘第4、5肋间全收缩期杂音，以及颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等右心衰竭的体征。

诊断

病史和体格检查：详细询问患者的病史，了解有无喂养困难、反复呼吸道感染、生长发育迟缓等情况。体格检查发现典型的连续性机器样杂音和周围血管征，对诊断具有重要提示意义。但对于不典型病例，需要进一步检查以明确诊断。

实验室检查

心电图：分流量较小时，心电图可正常。分流量较大时，可出现左心房、左心室肥大的表现，如P波增宽、增高，左心室导联QRS波群电压增高、ST段压低、T波倒置等。当出现肺动脉高压时，可出现右心室肥大的图形，表现为电轴右偏、右心室导联R波增高、STT改变等。

胸部X线检查：分流量较小时，胸部X线可无明显异常。分流量较大时，可见肺野充血，肺纹理增粗增多，肺动脉段突出，主动脉结增大，左心房、左心室增大。当出现肺动脉高压时，肺动脉段进一步突出，肺动脉分支增粗，外周肺野血管纹理变细，呈“残根状”改变。

超声心动图：是诊断动脉导管未闭的重要方法。二维超声心动图可直接显示未闭的动脉导管的位置、形态、大小及分流方向。彩色多普勒超声心动图可清晰显示动脉导管内的血流情况，测量分流量的大小，并可评估肺动脉压力。经食管超声心动图（TEE）对于诊断不明确或合并其他复杂心脏