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骨髓增生异常综合征的护理

目录

CATALOGUE

01

疾病概述

02

护理评估

03

症状管理策略

04

治疗支持护理

05

患者教育与日常护理

06

随访与长期护理

PART

01

疾病概述

定义与病理特征

克隆性造血干细胞异常

MDS是造血干细胞的恶性克隆性疾病，表现为髓系细胞分化障碍和无效造血，导致外周血细胞减少及骨髓病态造血。

病理机制复杂

涉及基因突变（如TP53、SF3B1等）、表观遗传学异常（如DNA甲基化）及骨髓微环境失调，共同促进疾病进展和白血病转化风险。

典型临床表现

包括贫血（乏力、苍白）、中性粒细胞减少（反复感染）及血小板减少（出血倾向），部分患者可无症状，仅通过实验室检查发现。

WHO分类系统

根据血细胞减少类型、骨髓原始细胞比例及细胞遗传学异常，将MDS分为亚型（如难治性贫血伴环状铁粒幼细胞RARS、难治性血细胞减少伴多系发育异常RCMD）。

分类与诊断标准

ICC最新更新

强调克隆性细胞减少症概念，纳入意义不明的克隆性血小板减少症等实体，并细化分子遗传学在诊断中的权重（如SF3B1突变对RARS的诊断价值）。

诊断流程

需结合外周血涂片、骨髓活检、细胞遗传学（如核型分析）及分子检测（NGS测序），排除其他血细胞减少病因（如营养缺乏或自身免疫性疾病）。

护理目标设定

改善骨髓衰竭症状

针对贫血（输血支持）、感染（粒细胞集落刺激因子应用）及出血（血小板输注）制定个体化支持方案，提升患者生活质量。

心理与社会支持

提供疾病教育、心理疏导及社会资源链接，帮助患者及家庭应对长期治疗的经济负担和情绪压力。

延缓疾病进展

通过去甲基化药物（如阿扎胞苷）或免疫调节剂（如来那度胺）治疗，降低AML转化风险，并监测治疗反应（如骨髓评估和分子残留病灶检测）。

PART

02

护理评估

基线健康评估

全面病史采集

实验室检查整合

体格检查与生命体征监测

详细记录患者既往血液病史、家族遗传史、化疗或放疗暴露史，以及长期接触苯等化学毒物的职业史，为后续个体化治疗提供依据。

重点关注皮肤黏膜苍白、瘀斑、肝脾淋巴结肿大等体征，同时监测体温、心率、呼吸频率及血压，评估感染或出血风险。

系统分析血常规（如全血细胞减少、病态造血表现）、骨髓穿刺结果（克隆性造血证据）、细胞遗传学（如5q-、7号染色体异常）及分子生物学检测（TP53、SF3B1等基因突变）。

症状严重度分级

感染风险分层

结合中性粒细胞绝对值（ANC0.5×10⁹/L为高危）及既往感染史（如反复肺炎、败血症），确定抗微生物药物预防方案。

出血倾向分级

依据血小板计数（20×10⁹/L为高危）及临床出血表现（皮肤瘀点、鼻衄或内脏出血），制定预防性输注策略。

贫血相关症状评估

根据疲劳程度、活动耐量下降及血红蛋白水平（如Hb8g/dL需紧急干预），采用IPSS-R评分系统划分极低危至极高危组。

风险因素筛查

03

克隆演变监测

定期检测外周血突变负荷（如NGS动态监测），预警AML转化风险（如ASXL1突变进展）。

02

年龄与合并症评估

老年患者（60岁）及合并心肾功能不全者需调整治疗强度，避免强化疗导致的毒性累积。

01

治疗相关MDS（t-MDS）识别

筛查既往接受过烷化剂、拓扑异构酶抑制剂等化疗或放疗的患者，此类人群常伴高危遗传学异常（如复杂核型）。

PART

03

症状管理策略

贫血干预措施

促红细胞生成素（ESA）应用

针对低危MDS患者，联合重组人促红细胞生成素（EPO）和粒细胞集落刺激因子（G-CSF）可改善贫血，需定期评估疗效及铁代谢指标以调整剂量。

铁螯合剂管理

对于长期输血导致的继发性血色病，采用地拉罗司、去铁胺等铁螯合剂控制血清铁蛋白水平，预防器官功能损害。

输血支持治疗

根据患者血红蛋白水平及临床症状（如乏力、心悸）制定个体化输血方案，优先选择去白细胞红细胞悬液以减少输血反应风险，同时监测铁过载并适时启动祛铁治疗。

对血小板计数＜10×10⁹/L或存在活动性出血患者进行预防性血小板输注，采用ABO/HLA匹配血小板以减少同种免疫风险。

血小板输注阈值控制

对黏膜出血高风险患者（如消化道、鼻出血）可口服氨甲环酸，抑制纤溶系统活化，但需监测血栓形成倾向。

抗纤溶药物辅助

指导患者使用软毛牙刷、电动剃须刀，避免剧烈运动及阿司匹林等抗血小板药物，降低自发性出血概率。

避免创伤性操作

出血预防方案

感染控制方法

粒细胞减少期防护

当中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹/L时，实施保护性隔离，病房空气消毒，严格手卫生，避免接触感染源。

预防性抗感染策略

在免疫抑制治疗前完成肺炎球菌疫苗、流感疫苗等接种，禁用活疫苗（如麻疹、水痘疫苗），避免疫苗相关感染风险。

对高危患者预防性应用氟喹诺酮类（如左氧氟沙星）抗细菌及泊沙康唑抗真菌药物，定期监测病