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第1页,共24页,星期日,2025年,2月5日大动脉转位(一)分型(二)定义、胚胎学(四)检查方法(五)超声图像、合并畸形(三)病理生理(六)鉴别诊断第2页,共24页,星期日,2025年,2月5日完全型部分型矫正型(一)病理解剖分型不同程度的主动脉和肺动脉相关位置间异常第3页,共24页,星期日,2025年,2月5日2.心房与心室的位置、连接关系不变主动脉、肺动脉与左、右心室的连接关系互换1.主、肺动脉的相互关系异常主动脉起自右心室,肺动脉起自左心室(二)定义第4页,共24页,星期日,2025年,2月5日主动脉瓣下圆锥萎缩,主动脉位于右后下方正常情况肺动脉瓣下圆锥发育,肺动脉位于左前上方;胚胎学发生第5页,共24页,星期日,2025年,2月5日第6页,共24页,星期日,2025年,2月5日第7页,共24页,星期日,2025年,2月5日第8页,共24页,星期日,2025年,2月5日主动脉瓣下圆锥发育,未被吸收,主动脉位于右前上方主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈肌性连接肺动脉瓣下无圆锥存在,与二尖瓣呈纤维连接肺动脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于左后下方胚胎学发生第9页,共24页,星期日,2025年,2月5日第10页,共24页,星期日,2025年,2月5日第11页,共24页,星期日,2025年,2月5日体循环腔静脉低氧血回流至右心房经右室排到主动脉经左室排入肺动脉(三)病理生理肺静脉高氧血回流左心房肺循环患者出生后紫绀和呼吸窘迫第12页,共24页,星期日,2025年,2月5日第13页,共24页,星期日,2025年,2月5日3个节段(即心房、心室、大动脉)2个连接(心房与心室的连接、心室与大动脉的连接)明确内脏心房关系,左右心室位置明确大动脉和心室连接关系了解并发畸形系统诊断法(四)检查方法检测心室壁厚度及左右心室壁厚度比率测定大动脉内径及其相互距离评估心内分流存在与否及其程度将心脏结构简化第14页,共24页,星期日,2025年,2月5日正常大动脉转位(五)超声心动图第15页,共24页,星期日,2025年,2月5日大动脉转位正常心底短轴切面第16页,共24页,星期日,2025年,2月5日左图:心室呈单腔;右图:主动脉(AO)位于肺动脉(PA)右侧,肺动脉狭窄第17页,共24页,星期日,2025年,2月5日主动脉肺动脉较短其后有分支显示复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄,较细的动脉多为肺动脉如何判断主、肺动脉?较长其后形成主动脉弓根部有冠状动脉发出第18页,共24页,星期日,2025年,2月5日未闭的卵圆孔未闭的动脉导管室间隔缺损患儿的存活依赖于形成体循环和肺循环血液的混合(五)合并的畸形第19页,共24页,星期日,2025年,2月5日**
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