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2025KSPN临床实践建议：儿童激素敏感型肾病综合征儿童肾病综合征的诊疗指南

目录第一章第二章第三章疾病概述与背景临床诊断流程初始激素治疗方案

目录第四章第五章第六章复发管理规范并发症防治策略长期随访与患者教育

疾病概述与背景1.

定义与诊断标准核心临床特征：儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）定义为符合肾病综合征典型三联征（大量蛋白尿＞50mg/kg/d、低白蛋白血症＜2.5g/dL、高脂血症）且对糖皮质激素治疗4周内达到完全缓解的病例。需排除先天性、继发性及遗传性病因。激素敏感性判定：完全缓解标准为连续3天尿蛋白转阴（试纸法≤1+或尿蛋白/肌酐比值＜200mg/g），部分缓解指尿蛋白减少＞50%但未达标。迟发应答者需在4-6周确认期内评估最终反应。鉴别诊断要点：需通过基因检测（如NPHS1/2等）排除遗传性肾病，并通过血清补体、自身抗体等检查与狼疮性肾炎、Alport综合征等继发因素区分。

亚洲发病率显著高于其他地区:亚洲儿童肾病综合征发病率为16.7/10万，是欧洲地区（2.6/10万）的6.4倍，显示明显地域差异。遗传与环境双重影响:英国研究显示亚洲移民儿童发病率维持高位（16/10万），证实种族基因与生活环境共同作用。男性儿童更易患病:临床数据显示男女比例达1.5-3:1，可能与性别相关的免疫差异有关。3-5岁为发病高峰:占学龄前儿童病例主要部分，提示此阶段免疫系统发育特点为关键风险窗口。流行病学特征

病理生理机制目前认为T细胞功能异常导致循环因子（如血管通透因子suPAR）攻击足细胞裂孔隔膜蛋白（nephrin、podocin），引发足突融合和选择性滤过屏障破坏。足细胞损伤机制Th2细胞优势活化促进IL-13等细胞因子分泌，通过CD80/B7-1途径直接损伤足细胞，糖皮质激素可通过抑制NF-κB通路逆转该过程。免疫调节失衡全基因组关联研究（GWAS）发现HLA-DQA105、HLA-DRB111等位点与SSNS强相关，部分患者存在PLA2R1或EMP2基因多态性，提示自身免疫参与可能。遗传易感性基础

临床诊断流程2.

严重蛋白尿表现为尿蛋白定量50mg/kg/天或尿蛋白/肌酐比值2.0mg/mg，是诊断的核心指标，需通过24小时尿蛋白定量或晨尿检测确认。高脂血症总胆固醇200mg/dL，LDL显著升高，与低白蛋白血症共同构成肾病综合征的典型三高一低表现。激素敏感性特征对标准剂量泼尼松治疗（60mg/m2/天）4周内尿蛋白转阴，是区分激素敏感型与其他亚型的关键。低白蛋白血症血清白蛋白水平2.5g/dL，常伴随全身水肿（尤其是眼睑和下肢），反映蛋白质丢失的严重程度。关键临床表现

补体C3/C4、IgG水平、抗核抗体（ANA）等，用于排除继发性肾病综合征（如狼疮性肾炎）。免疫学检查包括尿常规、24小时尿蛋白定量或尿蛋白/肌酐比值，需连续监测以评估治疗效果。尿液分析血清白蛋白、总蛋白、胆固醇、甘油三酯、肾功能（肌酐、尿素氮）及电解质（钠、钾、钙）。血液生化实验室检查项目

通过基因检测（如NPHS1、NPHS2、WT1等基因）鉴别，多见于1岁内发病且激素耐药者。遗传性肾病综合征需排查感染（乙肝、HIV）、过敏性疾病、恶性肿瘤等病因，结合病史和特异性抗体检测。继发性肾病综合征肾活检是金标准，临床表现为激素耐药或部分敏感，病理可见节段性毛细血管塌陷。局灶节段性肾小球硬化（FSGS）占儿童激素敏感型的80%，肾活检示光镜正常、电镜足突融合，需与早期FSGS鉴别。微小病变型肾病（MCD）鉴别诊断要点

初始激素治疗方案3.

第二季度第一季度第四季度第三季度剂量计算依据初始疗程选择剂型与给药方式最大剂量限制推荐每日口服泼尼松/泼尼松龙60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/天），需严格根据体表面积或体重计算，避免超量或不足。持续给药4或6周后转为隔日疗法，隔日剂量为40mg/m2或1.5mg/kg（最大40mg），总疗程8或12周，需结合患儿应答情况个体化调整。强调单剂晨服以模拟生理皮质醇节律，减少对下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制，提高治疗依从性。无论体表面积或体重计算结果如何，每日剂量不得超过60mg，隔日剂量不超过40mg，防止激素过量相关毒性。标准泼尼松用法

应答导向调整对迟发应答者（第6周缓解）延长诱导期至8周，部分缓解者需评估是否转为激素耐药型（SRNS）并启动二线治疗。毒性反应管理出现库欣貌、高血压等激素毒性时，可缩短减量周期或改用等效剂量甲泼尼龙静脉冲击（如10-30mg/kg/次）。复发预防方案频复发（FRNS）患儿在缓解期可采用低剂量隔日维持（≤0.5mg/kg），持续3-6个月以降低复发率。剂量调整策略

缓解标准定义时间节点评估生物标志物联合冲击疗法应答关键评估点为治疗第4周（区分激素敏感型与耐药型