中国Castleman病诊断治疗指南（2025版）解读与更新要点PPT课件.pptxVIP

中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）更新与要点解读精准诊疗，守护患者健康

目录第一章第二章第三章指南修订背景与概述诊断标准更新要点治疗策略核心更新

目录第四章第五章第六章多中心型Castleman病重点单中心型Castleman病重点临床实践与展望

指南修订背景与概述1.

疾病定义与流行病学更新2025版指南明确定义Castleman病（CD）为一种罕见的淋巴组织增生性疾病，新增对HHV-8阴性特发性多中心型（iMCD）的亚型分类标准，强调其与细胞因子风暴综合征的关联性。疾病定义扩展基于全国多中心注册研究数据，更新中国CD发病率（约0.5-1/10万）及地域分布特征，指出华东地区占比最高（32.7%），并首次纳入HIV相关CD的流行病学调查结果。流行病学数据补充新增IL-6/JAK/STAT3信号通路异常、PDGFRα基因突变等分子机制研究成果，明确浆细胞型与透明血管型的分子标志物差异。病理机制进展

诊断标准细化：针对2019版共识中模糊的主要/次要诊断标准进行量化重构，新增血清学标志物（如VEGF、IL-6临界值）和PET-CT代谢参数等客观指标。治疗路径优化：整合国际最新临床证据（如Siltuximab长期随访数据），建立分层治疗体系，将治疗方案分为一线（糖皮质激素+IL-6抑制剂）、二线（CD20单抗+化疗）和挽救治疗（自体造血干细胞移植）。并发症管理规范：新增TAFRO综合征、继发淋巴瘤等特殊情况的处理流程，强调多学科协作（MDT）在血栓预防、肾功能保护中的作用。随访方案升级：制定动态监测矩阵，包含每3个月血清标志物检测、年度全身影像评估和终身恶性肿瘤筛查要求。指南修订目的与范围

基层医疗机构设计简化版诊疗流程图，包含转诊指征（如持续发热+多浆膜腔积液）和紧急处理措施（如细胞因子风暴的托珠单抗使用方案）。血液科医师提供从门诊初筛到疑难病例会诊的全流程决策支持，特别强调对mimics疾病（如POEMS综合征、IgG4相关疾病）的鉴别诊断要点。医保政策制定者附录新增药物经济学评估，对比传统化疗与靶向治疗的效价比，为医保目录调整提供循证依据。目标受众与适用场景

诊断标准更新要点2.

临床诊断新标准多中心型Castleman病（MCD）的细化分型：2025版指南首次将MCD进一步细分为HHV-8相关型、POEMS综合征相关型和特发型三类，并针对每型制定了特异性诊断流程，要求必须满足至少2项主要临床特征（如淋巴结肿大、全身症状）和1项实验室特征（如IL-6升高）。单中心型Castleman病（UCD）的病程界定：新版明确将UCD病程标准从持续6个月缩短为持续3个月，同时新增对糖皮质激素治疗敏感作为支持性诊断指标，以提高早期诊断率。儿童Castleman病的独立诊断体系：针对儿童患者增设了年龄特异性指标，包括血清IgD水平检测和EBV-DNA载量监测，并强调需排除自身炎症性疾病和淋巴增殖性疾病。

病理活检的标准化流程：指南要求至少取3个不同部位淋巴结进行活检，新增CD20、CD138、IgG4等免疫组化标记物的必检项目，并引入透明血管型与浆细胞型的量化评分标准（如浆细胞浸润比例30%为阈值）。全身PET-CT的适应证扩展：将PET-CT从II类推荐提升为I类推荐，明确SUVmax≥4.0作为活动性病变的判定标准，并规定基线评估必须包括肝脾标准摄取值（SUV）测定。骨髓检查的强制性要求：对所有疑似iMCD患者强制实施骨髓穿刺+活检，新增VEGF和IL-6的骨髓免疫组化双染技术，以鉴别克隆性浆细胞病变。超声造影技术的应用规范：新增超声造影在浅表淋巴结评估中的等级推荐（IIa类），明确动脉期高增强、静脉期快速廓清的特征性表现可作为诊断辅助依据。病理与影像学检查优化

血清标志物检测套餐升级：将原有的IL-6单项检测扩展为细胞因子风暴套餐（包括IL-6、IL-10、VEGF、TNF-α），并规定检测需在未治疗前完成，采样后2小时内离心保存。分子遗传学检测的纳入：新增MYD88L265P突变检测作为鉴别诊断项目（特别是与淋巴瘤的鉴别），推荐使用二代测序技术，灵敏度要求达到1%突变等位基因频率。肾功能评估新参数：引入尿β2微球蛋白/肌酐比值作为早期肾损伤监测指标，替代传统肌酐检测，临界值设定为300μg/g，需每月复查跟踪动态变化。实验室检测关键变化

治疗策略核心更新3.

一线治疗方案调整2025版指南首次将IL-6受体拮抗剂（如司妥昔单抗）列为HHV-8阴性多中心型Castleman病（iMCD）的一线首选药物。临床研究显示其可快速缓解全身炎症反应，有效率高达70%-80%，且显著改善患者生存质量。靶向治疗优先对于合并器官功能衰竭的重症iMCD患者，推荐采用改良的DA-EPOCH方案（剂量调整的依托泊苷+泼尼松+长春新碱