子宫颈神经内分泌癌诊治专家共识（2025版）PPT课件.pptxVIP

子宫颈神经内分泌癌诊治专家共识（2025版）精准诊疗，守护女性健康

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准分期评估

目录第四章第五章第六章综合治疗策略并发症管理随访与预后

疾病概述1.

定义与病理分型子宫颈神经内分泌癌（NECC）是一种罕见的、起源于宫颈神经内分泌细胞的恶性肿瘤，具有高度侵袭性和早期转移倾向，病理特征为小细胞形态或大细胞神经内分泌分化。疾病定义根据2020年WHO分类，分为小细胞型（占70%）、大细胞型及混合型神经内分泌癌，其中小细胞型恶性程度最高，预后最差。WHO分型标准典型表现为Synaptophysin（Syn）、ChromograninA（CgA）、CD56等神经内分泌标志物阳性，需联合P16、P53等标记物与鳞癌/腺癌鉴别。免疫组化特征

经济水平与疾病负担显著相关:低收入国家子宫颈癌世标发病率（23.8/10万）是高收入国家（8.4/10万）的2.8倍，死亡率差距更达7倍，体现医疗资源分配不平等问题。中国防控形势严峻:2016年中国世标发病率达11.37/10万，高于全球平均（13.3/10万），但死亡率（3.39/10万）显著低于中低收入国家平均水平（10.6/10万），反映诊疗水平区域不平衡。HPV疫苗覆盖率亟待提升:全球88.1%新发病例集中在发展中国家，与WHO提出的90-70-90疫苗接种目标形成鲜明对比，凸显中低收入国家一级预防缺口。筛查干预效果显著:我国通过筛查使早期检出率提升，但2003-2016年发病率仍增长157.9%，说明二级预防需与疫苗接种协同推进。流行病学特征

副肿瘤综合征约20%患者出现抗利尿激素异常分泌综合征（SIADH）或库欣综合征，与肿瘤分泌异位激素相关，可作为诊断线索。治疗抵抗性对传统宫颈癌放疗敏感性低（放射抵抗率40%），且化疗后易快速产生多药耐药，复发模式以全身广泛转移为主。侵袭性生长模式肿瘤呈跳跃式生长，易突破基底膜早期浸润间质，常伴脉管癌栓形成，局部扩散速度是鳞癌的2-3倍。临床生物学行为特点

诊断标准2.

约80%患者表现为接触性出血或绝经后出血，出血量可呈间歇性增多，需与普通宫颈癌及妇科炎症鉴别。盆腔疼痛或压迫症状肿瘤进展期可出现下腹坠痛、排尿困难或直肠压迫感，提示局部浸润或淋巴结转移可能。副肿瘤综合征表现部分患者因神经内分泌特性出现类癌综合征（如潮红、腹泻）或库欣综合征（罕见），需结合激素检测评估。异常阴道出血临床表现与体征

T2加权像可清晰显示肿瘤浸润深度、宫旁侵犯及淋巴结转移，敏感度达90%，建议层厚≤3mm以提高微小病灶检出率。盆腔MRI（首选）对远处转移（如肝、骨、脑）的检出率显著优于CT，SUVmax＞10提示高代谢活性，与预后负相关。PET-CT全身评估适用于无法阴道镜取材的宫颈管深部肿瘤，需联合免疫组化（Syn、CgA、CD56）提高诊断准确性。超声引导穿刺活检神经内分泌癌肺转移率高达40%，薄层CT（1mm）可早期发现微小结节，推荐每3个月复查。胸部CT基线筛查影像学检查要点

组织学特征镜下呈小细胞或大细胞神经内分泌形态，核染色质细腻（盐胡椒样），核分裂象＞10/HPF提示高级别恶性。免疫组化三联标记Synaptophysin（Syn）、ChromograninA（CgA）、CD56至少两项阳性，Ki-67指数通常＞50%，需排除肺来源转移癌。分子病理补充TP53突变（60%病例）及RB1缺失（30%）是常见遗传学改变，PD-L1检测（CPS≥1）可为免疫治疗提供依据。病理诊断金标准

分期评估3.

要点三精准指导临床决策2025版FIGO分期整合了肿瘤类型、分级及分子特征（如TP53突变），通过非解剖学参数实现个体化分期，显著提升预后评估准确性，避免过度治疗或治疗不足。要点一要点二动态调整分期标准相较于2009版，新分期将27%的病例重新分类（如I期上调至II期），尤其针对具有侵袭性组织学类型、明显LVSI或TP53突变的高危患者，优化治疗策略选择。预后分层更细化研究证实，新分期系统通过结合分子分型（如POLE突变、MMR状态）和病理参数，显著改善各阶段患者的生存预测精确度。要点三FIGO分期应用

TNM分期解读T1a期（局限于宫颈）可考虑保留生育功能手术，而T2期（侵犯宫旁组织）需扩大切除范围，必要时联合放化疗。T分期与手术范围影像学（如PET-CT）或病理证实的淋巴结转移（N1）直接升级至IIIC期，需同步放化疗联合免疫治疗（如帕博利珠单抗）。N分期的临床意义M1期（远处转移）患者以全身治疗为主，需根据分子检测结果选择靶向或免疫治疗，局部治疗仅用于缓解症状。M分期的治疗转变

POLE超突变型：POLE基因突变患者预后极佳，可考虑降阶梯治疗（如减少辅助化疗周期），但需严格筛选突变真实性以避免误判。MMR缺陷型（dMMR）：