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眼科视网膜母细胞瘤试卷及答案

考试时间：______分钟总分：______分姓名：______

一、单项选择题（每题2分，共20分）

1.以下哪项不是视网膜母细胞瘤常见的临床表现？

A.白瞳症

B.眼红、眼痛

C.视力突然下降

D.角膜混浊

E.眼球突出

2.与视网膜母细胞瘤发病最密切相关的基因是？

A.p53

B.RB1

C.VHL

D.NF1

E.MLH1

3.对于诊断不明确或怀疑有眼外转移的视网膜母细胞瘤患儿，首选的影像学检查是？

A.眼底照相

B.荧光素眼底血管造影

C.头颅CT

D.眼底B超

E.颈部MRI

4.适用于较大、较晚期的视网膜母细胞瘤，且希望保留眼球功能的手术方式是？

A.眼球摘除术

B.视网膜激光治疗

C.冷冻治疗

D.眼内容剜除+眼球壁修补术

E.放射治疗

5.以下哪项是视网膜母细胞瘤国际分期系统中最高的分期？

A.I期

B.IV期

C.V期

D.III期

E.VI期

6.对于接受眼球摘除术的视网膜母细胞瘤患儿，术后最重要的随访项目是？

A.定期胸部X光片

B.定期腹部超声

C.定期全身骨扫描

D.定期眼科检查+基因检测

E.定期皮肤检查

7.以下哪种情况是视网膜母细胞瘤进行放射治疗的主要禁忌症？

A.肿瘤位于视网膜周边部

B.患儿年龄小于1岁

C.肿瘤对化疗敏感

D.肿瘤较大，直径超过10mm

E.合并其他全身性疾病

8.视网膜母细胞瘤最常见的转移途径是？

A.血行转移至肺

B.淋巴管转移至颈部

C.直接扩散至眼外组织

D.种植性转移至前房

E.脑脊液种植

9.以下哪项治疗措施不属于视网膜母细胞瘤的根治性治疗手段？

A.放射治疗

B.化疗

C.眼球摘除术

D.冷冻治疗

E.全身化疗

10.导致儿童发生“Coats病”（视网膜血管异常）的遗传学基础与视网膜母细胞瘤相同的是？

A.RB1基因纯合子缺失

B.RB1基因杂合性丢失

C.Rb基因点突变

D.VHL基因突变

E.NF1基因突变

二、名词解释（每题3分，共12分）

1.白瞳症

2.眼外转移

3.国际视网膜母细胞瘤分期系统（简写）

4.化疗

三、简答题（每题5分，共15分）

1.简述视网膜母细胞瘤的主要临床体征。

2.简述视网膜母细胞瘤患儿眼局部治疗（非手术）的主要方法及其适应症。

3.简述视网膜母细胞瘤患儿治疗后的随访需要关注哪些方面。

四、病例分析题（共13分）

患者，男，3岁，因“发现左眼白瞳症1月”就诊。患儿母亲发现其左眼瞳孔区有一黄白色反光半月状隆起，伴轻度左眼畏光。查体：视力左眼手动/眼前，右眼1.0。左眼睑无红肿，结膜无充血，Kernicterus征阴性。眼底镜检查（间接眼底镜+巩膜透照法）：左眼视盘不清，颞侧眼底可见一约1.5cm×1.2cm的黄色肿块，边界不清，部分隆起于视网膜表面，可见钙化斑，肿块下方可见视网膜脱离。右眼眼底检查正常。眼B超提示：左眼眼球后部实质性占位性病变，内部回声不均，可见强回声钙化。诊断：左眼视网膜母细胞瘤。问题：

1.根据国际视网膜母细胞瘤分期系统，该患者属于哪一期？（3分）

2.针对该患者，应首先考虑哪些治疗方案？（至少列举两种，并简述其理由）（5分）

3.如果该患者接受了眼局部治疗后，术后随访需要重点关注哪些内容？（5分）

试卷答案

一、单项选择题

1.D

2.B

3.C

4.D

5.B

6.D

7.B

8.A

9.E

10.B

二、名词解释

1.白瞳症：指瞳孔区出现黄白色反光，系婴幼儿时期视网膜母细胞瘤最常见的主诉症状之一，因肿瘤反射光线所致。

2.眼外转移：指视网膜母细胞瘤肿瘤细胞超出眼内范围，侵犯眼外组织或通过血行、淋巴等途径转移到身体其他部位（如肺、骨、脑等）。

3.国际视网膜母细胞瘤分期系统（简写）：一种用于描述视网膜母细胞瘤大小、位置、有无玻璃体侵犯、有无眼外转移等特征的标准化系统，目前常用的是1985年提出的分期（或更新的2005年分期，但题目中未区分，按常用者答），分为I-VI期，其中IV期包含V期（眼外转移）。

4.化疗：指使用化学药物杀灭全身或眼内（眼内化疗）