（37页PPT）嗜酸性皮肤病.pptVIP

患者，女，28岁右前臂蚕豆大小皮下肿物20天，表明皮肤紫红色，自觉瘙痒。组织病理：表皮大致正常。真皮下部及脂肪组织内可见大量嗜酸性粒细胞浸润及少量淋巴细胞和个别多核巨细胞。诊断：嗜酸性脂膜炎谢谢！*********************嗜酸性皮肤病嗜酸性皮肤病是以炎症部位嗜酸性粒细胞浸润和（或）嗜酸性粒细胞脱颗粒为特征一组的疾病[1]。但很多皮肤病有明显的嗜酸性粒细胞浸润，需要临床病理结合才能够得到特异的诊断。BologniaJL.皮肤病学（等译）[M].嗜酸性粒细胞浸润的常见病因有节肢动物叮咬、药物反应、过敏性接触性皮炎和特应性皮炎。另外部分的自身性大疱性皮病也常常伴有明显的嗜酸性粒细胞浸润。下面列举介绍这些嗜酸性皮病：Wells综合征嗜酸性粒细胞增多性皮病血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多面部肉芽肿嗜酸性脂膜炎Wells综合症同义名：嗜酸性蜂窝织炎是一种病因不明的皮肤疾病，特征性临床表现为复发性、疼痛性或瘙痒性斑块，可类似感染性蜂窝织炎，组织学表现为真皮弥漫的嗜酸性粒细胞浸润的特殊的“火焰症”患儿，女，3岁面部及四肢反复出现甲盖至硬币大小的红色斑块2年，部分皮损中心稍凹陷，自觉瘙痒。组织病理：表皮增厚。真皮全层可见弥漫性以嗜酸性细胞为主的浸润，嗜酸性粒细胞中有广泛的脱颗粒。在胶原纤维上呈片状的鲜红的颗粒聚集，形成“火焰状”图像。诊断：嗜酸性蜂窝组织炎嗜酸性粒细胞增多性皮病是嗜酸性粒细胞增多综合征（HES）的皮肤表现。皮损泛发伴有瘙痒，但形态没有特异性，可表现为红斑、丘疹、斑块等。可伴有多器官受累，部分患者继发于骨髓增生性疾病。HES诊断标准：外酸性粒细胞增多（≥1500μl）持续超过6个月，或不足6个月但有系统受累；多器官受累的症状和体征；排除寄生虫和过敏性疾病；患者，女，50岁全身反复丘疹、丘疱疹伴瘙痒半年。组织病理：部分表真皮坏死，棘层肥厚。真皮全层片状分布淋巴细胞及嗜酸性粒细胞。诊断：嗜酸性粒细胞增多性皮病血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多本病多见于亚洲人。表现为头、面、耳部单发或多发结节。组织病理见到血管增生且内皮细胞肿胀呈“鞋钉样”突入管腔，广泛淋巴细胞、组织细胞和较多的嗜酸性粒细胞浸润。但有时嗜酸性粒细胞可以很少甚至缺如。患者，女，30岁头部数个黄豆大小、红色、浸润性结节，表面光滑，病史8年。组织病理：角化过度伴灶状角化不全。真皮内可见增生、扩管，较多淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润诊断：嗜酸性粒细胞增多性皮病面部肉芽肿曾用名：嗜酸性粒细胞面部肉芽肿病因不明，但认为与血管壁内免疫复合物沉积有关。通常表现为面部孤立、无症状、光滑的褐红色或紫红色斑块。病理上可见到表皮下方有无浸润带，无浸润带下方见到中性粒细胞、嗜酸性粒细胞为主的浸润，晚期皮损内中性粒细胞较少，出现吞噬细胞，还可出现明显的纤维化。组织病理：角化过度，棘层大致正常。真皮中下层血管及附属器多淋巴细胞、组织细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。诊断：面部肉芽肿嗜酸性脂膜炎目前多认为本病为病理性诊断，是一种反应的过程，而非独立疾病。特征是皮下脂肪坏死伴显著的嗜酸性粒细胞浸润。******************************