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皮膚粘膜淋巴結綜合征(川崎病)
MucocutaneousLymphNodeSyndrome,MCLS
(KawasakiDisease,KD);概貌Outline
全身血管炎(中、小動脈)為主要病理改變
Generalizedsystemicvasculitis
急性發熱性出疹性疾病
Anacute,febrilediseasewithrash
兒童後天獲得性心臟病的主要病因之一
Oneoftheleadingcausesofacquiredheartdiseaseinchildren
;可併發缺血性心臟病或猝死
Mayleadtoischemicheartdiseaseorsuddendeath
1967年日本學者首先報導
FirstdescribedinJapanin1967byDr.Kawasaki; Epidemiology
發病率(Annualincidence)：
日本—108-111.7/10萬(97－98年)
澳大利亞－5.5/10萬(93-94年）
瑞典－6.2/10萬（91-92年）
智利－2.9/10萬（92-94年）
美國白種人－9/10萬
美國亞裔32.5/10萬
;中國
北京－18.2-27.8/10萬（95-99年）
上海－16.2-36.7/10萬（85-03年）
香港－25.4/10萬(89-94年）
臺灣－24.8/10萬(86年）
亞裔人種發病率較高 ;;流行病學資料(2);;冠狀動脈瘤或擴張發生率:15%-25%
Coronaryarteryaneurysmsorectasiadevelopin
15%-25%ofuntreatedcases
住院病死率:約0.17%
In-hospitalmortalityrateisabout0.17%
再發率:1-3%
Recurrencerateisreportedtobe1-3%;病因
Etiology
病因仍不明確
TheetiologyofKDremainsunknown
臨床和流行病學資料提示感染是可能的病因或觸發因數
Clinicalandepidemiologicalfeaturessuggest
infectionisetiologyortrigger
;細菌毒素：超抗原學說
Bacterialtoxin:ThereisahypothesisthatKDisrelatedwithsuperantigen
可能與免疫異常有關
ItispossiblethatKDresultsfromanimmunologicresponsetriggeredbysomemicrobialagents;病理
Pathology;病理（續）
;;川崎病心血管相關病變的病理分期（1）;川崎病心血管相關病變的病理分期（2）;臨床表現;發熱持續5天以上
Feverpersistingatleast5days+;雙側球結膜充血,無滲出物
Bilateralnonexudativeconjunctivitis
;周圍肢體變化:
Changesinextremities:
初期：掌蹠紅斑、手足硬腫
Acute:Erythemaofpalms,soles;edemaofhands,feet;恢復期：病程2-3周指、趾膜狀脫皮
Subacute:Periungualpeelingoffingers,toesinweeks 2and3;常見紅斑性、斑丘疹樣皮疹,軀幹為主
Theerythematous rashormaculopapulareruptioniscommon,mainlywithinvolvementofthetrunk;口唇及口腔改變:
Changesofthelipsandoralcavity:;草莓舌
“Strawberryt
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