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(完整版)血友病诊疗指南.docx

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    (完整版)血友病诊疗指南

    一、概述

    血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A（FⅧ缺乏症）、血友病B（FⅨ缺乏症）及遗传性FⅪ缺乏症，其中以血友病A最为常见。

    血友病的发病率无明显种族差异，约为1/5000-1/10000男性活产婴儿。血友病B发病率约为1/25000-1/30000男性活产婴儿。遗传性FⅪ缺乏症相对罕见，发病率约为1/100000。

    二、病因和发病机制

    （一）病因

    血友病A和血友病B均为X连锁隐性遗传病，男性发病，女性传递。遗传性FⅪ缺乏症为常染色体隐性遗传病，男女均可发病。

    （二）

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