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纤维素性纵隔炎的影像诊断

一、概述

二、FM分型

三、评价技术和影像表现

四、FM并发症

五、鉴别诊断

六、小结

七、习题

纤维素性纵隔炎(fibrosingmediastinitis,FM)又称为硬化性纵隔炎或纵隔纤维化

一种纵隔少见的良性非肿瘤性增殖性疾病

被认为是纵隔内对病原体、自身免疫性疾病等作出一种异常免疫增殖反应

纤维素性纵隔炎

纵隔中致密的纤维组织进行性浸润性增生，取代了正常的纵隔脂肪，并压迫纵隔和肺门结构，继发纵隔及肺门器官狭窄或闭塞性改变

FM临床表现非特异，会出现与重要纵隔结构梗阻或受压

相关的体征和症状

一、概述

纤维素性纵隔炎

左图，中等倍数显微照片(原始放大倍数X25:HE染色)显示纤维组织

(箭头)渗透纵隔脂肪组织

右图，高倍显微照片(原始放大倍数X100:HE染色)显示细胞稀少、

嗜酸性粒细胞成熟胶原蛋白，这是纤维蛋白的典型表现

二、FM分型

·肉芽肿性FM

-FM最常见的类型，80%~90%

一主要由病原体如组织胞浆菌、结核分枝杆菌等感染引起√国内报道常见类型：结核分枝杆菌

√美国及温带地区：荚膜组织胞浆菌

-也可由一些炎症性疾病(如结节病)引起

·非肉芽肿性FM

-少见，患病率尚不清楚

一可由自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、白塞病等)引起一-放疗或先前使用二甲麦角新碱等药物治疗的并发症

二、FM分型

·非肉芽肿性FM

-部分非肉芽肿性FM患者表现出属于IgG4相关疾病范围内的组织病理学和免疫学特征，并伴有其他相关疾病，

如腹膜后纤维化、硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎和

里德尔甲状腺炎

一亚型也被称为弥漫性或特发性FM

一患者通常是中老年人，并且男性比女性更易发病

特征

组织胞浆菌相关FM

结核分枝杆菌相关FM

病理生理学

肉芽肿；由针对病原体的异常

免疫反应引起的纵隔内局灶性、侵袭性、钙化的病变

肉芽肿；由针对病原体的异常免疫反应引起的纵隔内局灶性、侵袭性、钙化的病变

人口统计学

美国更常见；年龄中位数42岁，

范围21~75岁；无性别差异

亚洲更常见；年龄中位数66岁，

范围50~90岁；无性别差异

在纵隔中的位置

局灶性多于弥漫性；单侧多于双侧

局灶性多于弥漫性；双侧多于单侧

主要受累纵隔结构

肺动脉、支气管、上腔静脉、肺静脉(较少)

肺动脉、支气管、肺静脉、上腔静脉(较少)

影像学

不规则软组织伴钙化；纵隔结构受压，包括血管、气道、上腔静脉狭窄、闭塞；肺不张、阻塞性肺炎

不规则软组织伴钙化；纵隔结构受压，包括血管、气道、上腔静脉狭窄、闭塞；肺不张、阻塞性肺炎

三、评价技术和影像表现

·胸部CT平扫

-肉芽肿性FM

√局灶性或浸润性软组织

√常伴有点状或致密钙化，不伴液化坏死的低密度灶

√最常受累部位是右气管旁区、隆突下区和肺门

√造成支气管狭窄、阻塞性肺炎、阻塞性肺不张等，以右

肺中叶肺不张常见

一非肉芽肿性FM

√浸润性软组织弥漫性累及纵隔和肺门

√钙化灶罕见或不存在

三、评价技术和影像表现

·胸部增强CT

-评估疑似FM的首选方法

一结合多平面和三维重组图像能准确描述异常的位置、受影响的特定纵隔和/或肺门结构以及疾病的严重程度

-均有不同程度的不均匀强化

·胸外影像学

-非肉芽肿性FM可发现腹膜后纤维化(图5,6)、硬化性胆管炎、自身免疫性胰腺炎等

三、评价技术和影像表现

·MRI

-在识别病变范围方面相当于CT,但CT对气道评估及钙化识别更好

一在T1加权图像上纤维组织常表现为中等信号强度

一在T2加权像图上表现为可变的信号强度

-在MR血管成像上表现为近肺门区肺动脉局部狭窄、分支稀疏甚至发生闭塞

三、评价技术和影像表现

·选择性肺血管造影

-能够清晰显示肺血管受累范围(图9,10)

一但由于是有创性检查，目前已基本被CT血管造影和MR血管造影取代

-主要作用是在放置血管支架前评估病变严重程度，以及如果CT血管造影和MR血管造影结果不确定时，评估支架和/或血管的通畅性

三、评价技术和影像表现

·诊断线索

一肺肉芽肿钙化、支气管钙化以及脾和肝的点状肉芽肿性钙化可能有助于诊断结核分枝杆菌或组织胞浆菌继发FM

-在某些情况下，软组织成分可能很少或不存在，与血管和/或气道狭窄相关的多发钙化灶是主要发现

-在慢性血管阻塞患者中可以出现继发性改变，如纵隔和胸壁侧支血管开放，包括支气管动脉扩张迂曲

图1～4结核分枝杆菌

相关纤维素性纵隔炎胸部CT平扫图像

三、