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2025ACR指南：系统性红斑狼疮的治疗系统性红斑狼疮的诊疗新进展

目录第一章第二章第三章疾病概述与治疗原则初始治疗策略维持治疗管理

目录第四章第五章第六章生物制剂与新兴疗法并发症处理患者教育与随访

疾病概述与治疗原则1.

SLE病理生理简述系统性红斑狼疮（SLE）是一种以B细胞过度活化、自身抗体产生为特征的全身性自身免疫疾病，导致免疫复合物沉积引发多器官炎症损伤。自身免疫异常HLA基因多态性与环境触发因素（如紫外线、病毒感染）共同作用，导致免疫耐受破坏，促炎细胞因子（如IFN-α、IL-6）过度分泌。遗传与环境因素抗dsDNA抗体等自身抗体通过Ⅲ型超敏反应攻击皮肤、肾脏、关节等靶器官，典型病理表现为血管炎、狼疮肾炎的铁丝圈样改变。器官特异性损伤

通过药物组合快速抑制炎症反应，达到临床缓解或低疾病活动度（如SLEDAI评分≤4），重点控制急性症状如关节炎、皮疹、浆膜炎。短期控制疾病活动预防不可逆损伤（如肾纤维化、肺间质病变），需持续监测补体C3/C4、抗dsDNA抗体水平，调整免疫抑制剂剂量以减少累积损害。长期器官保护严格评估激素相关风险（骨质疏松、糖尿病），对长期使用免疫抑制剂患者定期筛查感染、骨髓抑制及恶性肿瘤迹象。最小化治疗副作用根据器官受累类型（如肾脏vs神经精神狼疮）、疾病活动度分级（轻/中/重度）及合并症（如抗磷脂抗体综合征）选择差异化治疗策略。个体化治疗方案治疗总体目标设定

成人SLE患者管理指南推荐意见主要基于成人临床研究证据，涵盖从新诊断到难治性病例的全病程管理，包括特殊人群（如妊娠期）的用药调整。多学科协作场景适用于风湿免疫科、肾内科、皮肤科等专科医师，强调对狼疮肾炎、神经精神狼疮等重症的多学科联合诊疗（MDT）模式。临床研究参考框架为Ⅲ期药物临床试验的终点指标选择（如SRI-4应答率）提供标准化依据，但不涉及实验性治疗（如CAR-T细胞疗法）的评估。010203指南适用范围说明

初始治疗策略2.

轻度活动性SLE方案羟氯喹（HCQ）基础治疗：作为一线药物，推荐剂量不超过5mg/kg/天，需定期监测视网膜毒性。非甾体抗炎药（NSAIDs）对症控制：适用于关节痛/关节炎患者，疗程不超过4周，需评估胃肠道/肾脏风险。局部/低剂量糖皮质激素：皮肤病变可选用0.1%他克莫司软膏，浆膜炎时泼尼松≤10mg/天，2周内逐渐减停。

01短期可调整羟氯喹至5-6.5mg/kg/天（不超过400mg/天），同时联合免疫抑制剂如甲氨蝶呤（MTX）或霉酚酸酯（MMF）。强化羟氯喹剂量02初始泼尼松20-30mg/天，4-6周内递减至≤7.5mg/天，若减量困难需及时加用免疫抑制剂。激素阶梯治疗03合并肾炎时优先选择MMF（2-3g/天）或静脉环磷酰胺（CYC），配合ACEI/ARB控制蛋白尿。靶向器官保护04对传统治疗反应不佳者可考虑贝利尤单抗（10mg/kg每月静脉输注）或利妥昔单抗（375mg/m2每周×4次）。生物制剂应用中度活动性SLE方案

重度活动性SLE方案甲泼尼龙500-1000mg/天静脉滴注×3天，后续过渡至口服泼尼松1mg/kg/天，并严格在6个月内减至≤5mg/天。激素冲击治疗神经精神性狼疮需联合MMF+环孢素/他克莫司，血液系统危象可选用静脉CYC（0.5-1g/m2每月）或利妥昔单抗。多靶点免疫抑制难治性病例可考虑血浆置换（PLEX）或静脉免疫球蛋白（IVIG2g/kg分2-5天输注），同时密切监测感染风险。挽救性治疗

维持治疗管理3.

羟氯喹的基础地位作为一线用药，需持续使用以维持疾病稳定，剂量通常为5mg/kg/天，需定期监测视网膜毒性。硫唑嘌呤的剂量调整推荐剂量1-2.5mg/kg/天，需根据TPMT酶活性个体化调整，并定期监测血常规和肝功能。霉酚酸酯的适用场景适用于狼疮肾炎维持期，剂量0.5-1.5g/天，需警惕感染风险及胃肠道不良反应。长期免疫抑制剂使用

对急性发作病例采用甲强龙冲击后，需在6个月内将泼尼松减至≤5mg/d，最终目标为完全停用。短期冲击原则每4-8周评估疾病活动度，出现SLEDAI评分升高时需暂缓减量并优化背景免疫抑制治疗。减量监测节点长期使用激素者需同步补充钙剂（1200mg/天）和维生素D（800IU/天），定期进行骨密度检测。骨质疏松预防对激素依赖患者应逐步引入贝利尤单抗或anifrolumab等生物制剂替代，减少激素累积剂量。替代方案启动糖皮质激素减量策略

疫苗接种全覆盖推荐接种肺炎球菌、流感及HPV疫苗，免疫抑制剂使用期间避免活疫苗接种。羟氯喹血药浓度监测维持血药浓度在500-1200ng/ml可降低50%复发风险，尤其对抗磷脂抗体阳性患者具有血栓预防作用。生活方式干预严格防晒（UPF50+）、戒烟及控制BMI25可显著降低疾病活动度，配合地中海饮食模式减