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临床病例：第一部分
18岁女性
基础疾病：14岁即开始过多新发症状：严重腹痛、血红蛋白下降2g/dL
辅助检查：
VWF：Rco32IU/Dl，VWF：Ag38IU/dL，FVIII：C49IU/dL，VWF多聚体正常，VWF错义突变
血小板功能分析仪（PFA）封闭时间：胶原/肾上腺素186s，胶原/二磷酸腺苷178s
ISTH-BAT评分=5（过多、拔牙、瘀斑和鼻）
超声：右侧4.4×4.0×3.6cm的囊实性成分肿块
体格检查：腹部触诊弥漫性压痛，有反跳痛和肌紧张
史：母亲、姨妈和外婆都有过多史
妇产科医生观点
紧急问题：
重度腹痛、血红蛋白下降
慢性问题：
严重过多
性囊肿
没有怀孕
腹痛
性囊肿
血红蛋白下降
超声表现（囊性实性成份）
过程性囊肿
性囊肿与性疾病
血友病携带者1血小板1
纤维蛋白原缺乏1VWD1
FX缺乏1FII,VII,IX和X缺乏2
FXIII缺乏1抗凝治疗3
血液科医生观点
临床表现：增加（过多、性囊肿…）
辅助检查：VWF：RCo32IU/dl
VWF：Ag38IU/dl
FVIII：C49IU/dl
1型VWD
血小板功能分析仪（PFA）封闭时间延长
VWF多聚体正常
VWF错义突变
争议：VWD、低VWF状态
症状：与VWF不平行
“低VWF状态”：30-50IU/dL
66%存在突变
大多数ISTHBAT6
真正VWD：30IU/dL
99%有突变
大多数ISTHBAT6
本例患者：VWF偏低为，但是BAT、个人和出
血史提示止血治疗是有必要的
LavinMetal.Blood.2017,130(21):2344
治疗目的
控制
血液科医生治疗基础血液病，如因子补充治疗等
如血流动力学不稳定，考虑-切除术
保留功能
--尽量不采取—切除术
--尽快解除扭转
预防性囊肿复发
激素药?活动?
联合激素药片剂1No取决于配方
贴片2NoNo
环3NoNo
醋酸甲羟孕酮注射液4NoxNo
依托孕烯皮下包埋剂5
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