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纤维蛋白原输注指南

纤维蛋白原是凝血过程中的关键凝血因子，在止血、维持凝血功能完整性及促进伤口愈合中发挥核心作用。当体内纤维蛋白原水平降低或功能异常时，可能导致出血风险增加，此时需通过外源性输注补充。以下从临床应用全流程出发，系统阐述纤维蛋白原输注的关键环节与实践要点。

一、纤维蛋白原缺乏的识别与输注适应症

纤维蛋白原缺乏可分为先天性与获得性两类。先天性纤维蛋白原缺乏症（包括无纤维蛋白原血症、低纤维蛋白原血症及异常纤维蛋白原血症）多因FGA、FGB或FGG基因变异导致，患者血浆纤维蛋白原浓度常低于1g/L（正常范围2-4g/L），临床表现为自幼反复出血（如鼻出血、皮下瘀斑、关节出血），严重者可发生颅内出血。获得性缺乏更常见于临床，主要由消耗增加（如弥散性血管内凝血DIC、严重创伤/大手术中的大量失血）、合成减少（如终末期肝病、重症肝炎）或稀释性降低（大量输注晶体/胶体液导致血液稀释）引起。

输注纤维蛋白原的核心目标是纠正出血倾向或预防高风险出血事件。具体适应症包括：①先天性纤维蛋白原缺乏症患者出现活动性出血（如消化道出血、关节腔出血）或需进行手术/有创操作时；②获得性纤维蛋白原缺乏且纤维蛋白原水平＜1.5g/L（创伤/手术患者建议维持≥2g/L）并伴有活动性出血（如渗血不止、血肿扩大）；③DIC患者在积极治疗原发病的基础上，若纤维蛋白原水平＜1.0g/L且出血难以控制；④大量输血（24小时内输注≥10U红细胞）后纤维蛋白原水平＜1.5g/L，且常规凝血功能（如PT/APTT）延长伴出血倾向。需注意，单纯实验室指标异常而无临床出血证据时，不建议常规预防性输注。

二、输注前评估与准备

（一）临床评估

需详细采集病史：①出血相关信息（出血部位、持续时间、频率、既往止血治疗效果）；②基础疾病（如肝病、恶性肿瘤、创伤严重程度）；③输血史（是否有输血反应、过敏史）；④用药史（是否使用抗凝/抗血小板药物，如华法林、阿司匹林）。同时进行全面体格检查，重点观察皮肤黏膜瘀斑、穿刺点渗血、消化道/呼吸道出血征象及生命体征（血压、心率、意识状态），评估出血对循环容量的影响（如是否存在低血压、休克）。

（二）实验室检查

1.纤维蛋白原定量检测：推荐使用Clauss法（凝血酶凝固法），该方法特异性高，能准确反映功能活性纤维蛋白原水平；免疫比浊法可能高估结果（因可检测无功能的纤维蛋白原降解产物），需结合临床判断。

2.凝血功能筛查：检测PT（凝血酶原时间）、APTT（活化部分凝血活酶时间）、TT（凝血酶时间）及D-二聚体，评估是否存在其他凝血因子缺乏（如FV、FVIII）或纤溶亢进（TT延长、D-二聚体显著升高）。

3.其他相关指标：血小板计数（＜50×10?/L时需联合输注血小板）、血红蛋白（评估贫血程度）、血生化（肝功能、肾功能，指导剂量调整）。

（三）风险预判

需评估血栓形成风险：对于高龄（＞75岁）、合并动脉粥样硬化、糖尿病、近期手术史或DIC早期高凝状态患者，输注纤维蛋白原可能增加血栓事件（如深静脉血栓、肺栓塞、心肌梗死）风险，需严格把握指征并控制目标浓度（如维持1.5-2g/L即可，避免过度纠正）。

三、制剂选择与输注方法

（一）制剂类型

临床常用纤维蛋白原制剂包括冻干人纤维蛋白原（纯度＞95%，经病毒灭活处理，安全性高）和冷沉淀（每袋约含200-300mg纤维蛋白原，同时含FVIII、vWF、FXIII等因子）。冻干制剂因纯度高、病毒传播风险低，为优先选择；冷沉淀适用于纤维蛋白原缺乏合并其他凝血因子缺乏（如血友病A）或无法获取冻干制剂时，但需注意冷沉淀需ABO血型相容，且存在一定的病毒感染理论风险（尽管经筛查）。

（二）输注前准备

冻干纤维蛋白原需用20-30℃注射用水溶解（避免剧烈震荡），溶解后应为澄清溶液（若出现沉淀或浑浊则不可使用）。冷沉淀需在37℃水浴中快速融化（避免反复冻融），融化后6小时内输注完毕。

（三）输注操作

1.输注途径：静脉滴注，建议使用170-200μm滤网的输血器（避免微聚物阻塞）。

2.输注速度：冻干制剂初始速度宜慢（1-2ml/min），观察15分钟无不良反应后可调整至2-4ml/min；冷沉淀因含大量颗粒物质，输注速度不超过10ml/min，避免管路堵塞。

3.配伍禁忌：不可与其他药物混合输注，尤其是酸性溶液（如葡萄糖注射液）可能导致纤维蛋白原沉淀。

四、剂量计算与调整

纤维蛋白原剂量需个体化，基于目标浓度、患者体重及血浆容量计算。计算公式为：

所需剂量（g）=（目标浓度g/L-实测浓度g/L）×血浆容量（L）

血浆容量（L）≈体重（kg）×0.07×（1-血细胞比容）

示例：70