NCCN临床实践指南：胸腺瘤和胸腺癌（2025.V2）解读.pptxVIP

NCCN临床实践指南：胸腺瘤和胸腺癌（2025.V2）解读胸腺肿瘤诊疗的权威指南

目录第一章第二章第三章疾病概述与分类诊断标准与评估治疗策略框架

目录第四章第五章第六章局部进展与转移管理特殊人群处理随访与生存支持

疾病概述与分类1.

第二季度第一季度第四季度第三季度胸腺上皮肿瘤WHO病理分类免疫组化标志物分子特征差异胸腺瘤和胸腺癌均起源于胸腺上皮细胞，但胸腺瘤细胞形态更接近正常胸腺组织，而胸腺癌呈现明显异型性和侵袭性。根据组织学特征分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型胸腺瘤及胸腺癌（如鳞癌、基底样癌等），其中B3型为交界性肿瘤，胸腺癌恶性度最高。胸腺瘤常表达CKpan、PAX8等上皮标记，胸腺癌可能伴随CD5、CD117阳性；B型胸腺瘤可显示淋巴细胞标志物CD1a或TdT。胸腺癌常见TP53突变和染色体复杂变异，而胸腺瘤多与AIRE基因异常或GTF2I突变相关。胸腺肿瘤定义与病理亚型

内分泌紊乱是主要诱因：占比达30%，显著高于其他因素，提示激素水平调控在胸腺瘤预防中的重要性。免疫异常与遗传因素合计占比近半：自身免疫异常（25%）与遗传因素（20%）共同构成45%的病因，凸显免疫-遗传交互机制的关键作用。医源性风险需警惕：电离辐射暴露占10%，结合临床指南中减少不必要放射检查的建议，反映医疗行为中的风险管控必要性。流行病学特征与高危因素

T1分为T1a（包膜完整）和T1b（显微镜下包膜浸润）；T3标准新增心包侵犯的影像学特征描述。T分期细化N分期调整M分期补充手术切除状态（R）定义区域淋巴结（N1）明确包括胸内、锁骨上及颈深淋巴结，远处淋巴结转移划归M1。胸膜或心包播散现归类为M1a，肺/肝/骨等远处转移为M1b，强调液体细胞学检查的诊断价值。R0需满足镜下切缘阴性且无胸膜播散，R1区分显微镜下残留（R1mi）与肉眼残留（R1ma）。TNM分期系统更新要点

诊断标准与评估2.

典型症状胸腺瘤和胸腺癌患者常见症状包括胸痛、咳嗽、呼吸困难、肌无力（尤其是重症肌无力），部分患者可能出现上腔静脉综合征。胸部CT是诊断胸腺瘤和胸腺癌的首选影像学检查，可清晰显示肿瘤大小、位置、边界及与周围组织的关系，增强CT有助于评估血管侵犯情况。MRI在评估神经血管侵犯和脊髓压迫方面具有优势，PET-CT可用于鉴别良恶性及检测远处转移，但特异性有限。需与淋巴瘤、生殖细胞肿瘤、胸腺增生等疾病相鉴别，结合临床表现、影像学特征及病理检查综合判断。影像学首选辅助检查鉴别诊断临床表现与影像学检查

病理活检规范与分子标记物推荐采用CT引导下穿刺活检或纵隔镜活检，避免手术切开活检以减少肿瘤播散风险，标本应包含足够肿瘤组织。活检方式根据WHO分类标准，胸腺瘤分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型和胸腺癌，不同类型预后差异显著。病理分型PD-L1表达、TET2突变、TP53突变等分子标记物与预后及靶向治疗相关，建议常规检测以指导个体化治疗。分子标记物

生存率阶梯下降：I期到IV期5年生存率从95%锐减至20%，体现早期诊断的关键价值。治疗策略递进：I期单纯手术，II期加放疗，III期需新辅助化疗，IV期转为姑息治疗。解剖学决定预后：包膜完整性（I期）和血管侵犯（IIIb期）是生存率分水岭。IV期细分差异：IVA期胸膜播散仍可局部治疗，IVB期远处转移需系统治疗。随访必要性：II期患者术后5年内15%-30%复发率，需严格CT监测。分期定义描述5年生存率关键治疗方式I期肿瘤完全包膜内，无浸润90%-95%手术切除II期突破包膜侵犯周围脂肪/胸膜70%-85%手术+辅助放疗III期侵犯心包/大血管/肺50%-65%新辅助化疗+手术IV期胸膜播散或远处转移20%-35%姑息性放化疗Masoka-Koga分期临床操作

治疗策略框架3.

治疗策略框架可切除病灶手术适应症法律风险，请重新输入

法律风险，请重新输入治疗策略框架辅助放疗适用场景与剂量

法律风险，请重新输入治疗策略框架系统性治疗方案选择

局部进展与转移管理4.

同步放化疗对于不可切除的局部进展期胸腺瘤/癌，推荐以铂类为基础的化疗联合根治性放疗（50-60Gy），可提高局部控制率及生存获益。PD-1/PD-L1抑制剂（如帕博利珠单抗）作为二线治疗选择，需结合PD-L1表达水平及微卫星不稳定性（MSI）状态评估疗效。针对特定基因突变（如KIT、EGFR）的酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）或参与新型药物（如抗血管生成剂）的临床试验，适用于标准治疗失败后的个体化方案。免疫检查点抑制剂靶向治疗与临床试验不可切除病灶综合治疗

完全切除后前3年每6个月行胸部CT+颈部超声，3年后每年1次；局部晚期病例需增加PET-CT评估代谢活性影像学随访策略血清CAE、β2微球蛋白与肿瘤负荷相关，异常升高早于影像学复发3-6个月生化