儿童过敏性紫癜.pptVIP

过敏性紫癜

(Anaphylactoidpurpura)

;过敏性紫癜

是免疫介导的小血管变态反应性疾病；

病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症

临床主要表现:皮肤紫癜

腹痛和消化道出血

关节肿痛

肾脏受累;发病情况

年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)

性别：男女1.4~2:1

季节：春秋季多

;病因：不明

感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；

药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；

其他：疫苗、过敏原、遗传因素；;发病机理：不明

与免疫异常有关

B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE

IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等

前炎症因子升高

机体组织和脏器损伤;感染原

过敏原;广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道

IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成;临床表现

消化道症状

关节症状

肾脏受累的症状

其它：循环、神经、呼吸系统

;皮疹（特征性表现）

部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见

性质:大小不一，分批出现，

高出皮面，压之不褪色

伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱

;2021/10/10;2021/10/10;2021/10/10;消化道症状（急性期常见死因）：占2/3

腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现；

严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等；

;关节症状：约占1/3

肿痛

活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节

不留后遗症

;多在病程2~4周内出现,也可为首发症状

多伴血尿、蛋白尿和管型尿；

轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎；

慢性肾炎严重程度决定疾病远期预后；;*紫癜性肾炎（临床分型）

单纯肾小球性血尿或蛋白尿

血尿和蛋白尿

急性肾小球肾炎

肾病综合症

急进性肾炎

慢性肾炎;其它

神经系统:可出现头昏、头痛、惊厥、昏迷等脑血管炎表现；

呼吸系统:气急、哮喘,少见肺出血；

循环系统:心肌炎、心包炎等；

;??特异性实验室检查

外周血象：WBC、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常；

尿检：可有红细胞、蛋白及管型等；

大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；

;免疫：血清IgA、IgE多增高；

其他：

腹部B超有助早期诊断肠套叠；

肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；

;诊断：根据典型皮疹

分型：单纯皮肤型：典型皮疹

腹型：典型皮疹+消化道症状

关节型：典型皮疹+关节症状

肾型：典型皮疹+肾损害

混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统

损害症状

;鉴别诊断

特发性血小板减少性紫癜（ITP）

外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等

其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、

类风湿性关节炎等；;一般治疗

休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮

食；消化道出血时禁食；

去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物；

抗感染：

抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成

时可选择尿激酶等溶栓药；

;对症、支持治疗

关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药；

消化道症状的处理:饮食指导,使用解

痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血；

;激素及免疫抑制剂

激素使用适应症

严重血管神经性水肿

严重腹痛合并消化道出血

严重肾脏病变

用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程

免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用;其他治疗

免疫调节

中药:补肾益气、活血化淤;谢谢大家！