副肿瘤性天疱疮诊断标准更新2026.pptxVIP

副肿瘤性天疱疮诊断标准更新

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病因分析

临床表现概述

新增诊断标准

注意事项与评估

CONTENTS

目录

病因分析

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淋巴增殖性疾病

放化疗诱发因素

遗传因素影响

淋巴增殖性疾病是副肿瘤性天疱疮最常见的相关肿瘤病因。

放化疗可能诱发副肿瘤性天疱疮，增加患者发病风险。

遗传因素在副肿瘤性天疱疮的发病机制中扮演重要角色。

肿瘤相关因素

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放化疗诱发因素

放化疗可能导致免疫系统紊乱，增加患者罹患副肿瘤性天疱疮的风险。

放化疗与副肿瘤性天疱疮的关系

放化疗可能引起机体免疫反应异常，导致自身免疫性疾病的发生和发展。

放化疗诱发的免疫反应异常

对于接受过放化疗的患者，需密切监测其皮肤和黏膜状况，以便及时发现并处理可能出现的并发症。

放化疗后的并发症管理

遗传易感性

家族病史的重要性

基因与疾病的关联

研究表明，副肿瘤性天疱疮患者可能存在特定的遗传易感性，这可能使他们对某些疾病或环境因素更敏感。

有副肿瘤性天疱疮家族史的个体可能面临更高的患病风险，这强调了了解家族病史在诊断和预防中的作用。

特定基因变异与副肿瘤性天疱疮的发展有关，这些发现有助于理解疾病的遗传基础及其潜在的治疗靶点。

遗传因素

临床表现概述

几乎所有患者均出现口腔黏膜损害，表现为多样的皮肤损害形式，如天疱疮样、类天疱疮样等。

口腔黏膜损害与合并肿瘤密切相关，常见但不限于淋巴增殖性疾病（血液系统肿瘤）。

在PNP诊断过程中，口腔黏膜病损的组织病理和免疫荧光检查结果是确诊的重要依据。

口腔黏膜损害的多形性表现

口腔黏膜病变与肿瘤的关系

PNP诊断中口腔黏膜检查的重要性

口腔黏膜损害

呼吸系统受累

呼吸系统受累最常见的表现，影响患者的呼吸功能。

闭塞性细支气管炎

除了闭塞性细支气管炎外，其他呼吸道症状也可能出现在副肿瘤性天疱疮患者中。

临床表现多样性

呼吸系统的受累增加了副肿瘤性天疱疮的诊断和治疗难度，需要综合评估。

诊断与治疗挑战

多形性皮肤损害

棘层松解和角质形成细胞坏死

苔藓样界面皮炎

患者皮肤损害呈现多样化，包括天疱疮样、类天疱疮样、多形红斑样等多种表现。

组织病理学检查显示，患者皮肤损害伴有棘层松解和/或角质形成细胞的坏死现象。

皮肤损害周围组织病理可见苔藓样界面皮炎，若与棘层松解和角质形成细胞坏死同时存在，则视为满足主要条件之一。

皮肤损害类型

新增诊断标准

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典型皮肤损害

合并肿瘤的识别

免疫标志物检测

包括天疱疮样、类天疱疮样、多形红斑样等皮损，显示疾病的多样性和复杂性。

常见但不限于淋巴增殖性疾病，提示副肿瘤性天疱疮与特定类型肿瘤之间的关联。

通过间接免疫荧光检查及酶联免疫吸附测定等方法，检测特定抗体阳性，为诊断提供依据。

主要条件详解

皮肤/口腔黏膜病损的组织病理显示棘层松解和/或角质形成细胞坏死，以及苔藓样界面皮炎。

皮肤/口腔黏膜病损周围0.5~1cm处组织的直接免疫荧光检查结果阳性，表现为IgG和/或C3的网状沉积。

以猴食管上皮或人的正常皮肤为底物行间接免疫荧光检查，可见患者血清中的IgG沉积于上皮/表皮细胞间和/或基底膜带。

组织病理学特征

直接免疫荧光检查

间接免疫荧光及抗体检测

次要条件列举

满足3条主要条件或主要条件1和2加上至少2条次要条件，并排除其他自身免疫性大疱病。

满足主要条件1和3但未发现肿瘤，同时满足至少2条次要条件。

疑诊患者需完善肿瘤筛查，必要时多学科会诊；抗CD20单克隆抗体应用后可能不符合标准，但仍应评估。

确诊PNP的条件

疑诊PNP的判定

注意事项与评估

诊断结果分类

注意事项与评估

肿瘤筛查与评估

多学科会诊

利妥昔单抗应用考虑

对于疑诊PNP患者，需进行全面的肿瘤筛查及评估，以排除或确认相关肿瘤的存在。

针对疑难病例，建议皮肤科联合其他科室专家进行会诊，以提高诊断的准确性和治疗的针对性。

考虑到近年来抗CD20单克隆抗体在淋巴增殖性疾病中的应用可能影响皮损表现和抗体检测结果，应对此类药物影响保持警觉。

疑诊患者处理

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疑难病例的多学科会诊

利妥昔单抗治疗的影响

综合评估与随访

对于疑诊副肿瘤性天疱疮的患者，需皮肤科联合血液科、肿瘤科等进行多学科会诊。

使用抗CD20单克隆抗体如利妥昔单抗可能改变皮损表现和自身抗体检测结果。

对疑诊PNP患者进行全面评估，包括肿瘤筛查和密切随访，以确诊或排除副肿瘤性天疱疮。

多学科会诊建议

利妥昔单抗等抗CD20单克隆抗体可能影响PNP的诊断标准，导致皮损不典型和自身抗体检测阴性。

利妥昔单抗应用的影响

对于疑诊PNP的患者，需进行肿瘤筛查和评估，并在必要时联合皮肤科和其他科室专家进行会诊。

疑难病例的多学科会诊

确诊PNP时需排