NCCN临床实践指南：皮肤淋巴瘤（2026.v1）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：皮肤淋巴瘤（2026.v1）精准诊疗，守护皮肤健康

目录第一章第二章第三章概述与指南框架诊断标准分期与风险评估

目录第四章第五章第六章治疗原则具体治疗方案随访与监测

概述与指南框架1.

NCCN（美国国家综合癌症网络）指南是全球肿瘤临床实践的金标准，由多学科专家团队基于最新循证医学证据制定。权威性来源提供皮肤淋巴瘤的诊断、分期、治疗及随访的标准化流程，确保医疗质量的同质化。标准化诊疗每年根据临床研究进展修订指南内容，2026版整合了靶向治疗和免疫治疗的新数据。动态更新机制强调病理科、血液科、皮肤科和放疗科的协作，以优化患者个体化治疗方案。多学科协作NCCN指南简介

皮肤淋巴瘤背景皮肤淋巴瘤主要分为原发性皮肤T细胞淋巴瘤（如蕈样肉芽肿）和B细胞淋巴瘤，生物学行为差异显著。疾病分类T细胞亚型占多数，发病率随年龄增长上升，地域分布显示欧美人群更易感。流行病学特征涉及T细胞克隆性增殖、微环境调控异常及表观遗传学改变，部分亚型与EB病毒相关。病理机制

新增二代测序（NGS）在分子分型中的应用，明确CD30阳性淋巴瘤的鉴别诊断流程。诊断标准细化一线治疗调整随访策略优化支持治疗新增将PD-1抑制剂纳入晚期蕈样肉芽肿的一线选择，并更新联合化疗的适应症范围。推荐PET-CT用于治疗反应评估，缩短高危患者随访间隔至3个月。首次纳入针对皮肤症状的局部护理指南，包括光疗后皮肤保护方案。2026版核心更新

诊断标准2.

皮肤病变特征评估红斑、斑块、结节或肿瘤的分布、形态及进展速度，重点关注是否伴有溃疡、瘙痒或疼痛等伴随症状。全身症状筛查检查是否存在B症状（如发热、盗汗、体重减轻）、淋巴结肿大或肝脾肿大，以排除系统性受累。病史采集详细记录患者既往皮肤病病史、免疫抑制状态、家族淋巴瘤史及环境暴露因素（如化学物质或辐射）。分期相关体征通过体格检查确定病变范围（局限或弥漫），结合影像学初步判断TNM分期床表现评估

流式细胞术对血液或皮肤活检标本进行免疫表型分析，检测异常淋巴细胞克隆（如CD4+/CD7-或CD30+表达）。分子遗传学检测通过T细胞受体（TCR）基因重排或荧光原位杂交（FISH）技术辅助鉴别克隆性增殖。血液学检查包括全血细胞计数、乳酸脱氢酶（LDH）及β2微球蛋白水平检测，评估肿瘤负荷及预后。实验室检测方法

活检标本处理取足够深度的皮肤活检组织（推荐切除活检），避免挤压或干燥，确保病理评估准确性。免疫组化标记应用CD3、CD4、CD8、CD30、CD56等抗体panel明确细胞来源（T细胞、B细胞或NK细胞表型）。组织学分级根据浸润淋巴细胞形态（小细胞、大细胞或间变性）及密度进行分级，区分惰性与侵袭性亚型。分子病理整合结合基因测序（如STAT3突变或TP53缺失）结果，完善分型诊断（如蕈样肉芽肿或原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤）。病理学确诊流程

分期与风险评估3.

原发肿瘤（T）评估根据皮肤病变的范围和特征进行分级，包括孤立性/局限性病灶（T1）、多发性病灶局限于单一区域（T2）、广泛性皮肤受累（T3）以及肿瘤性病变伴溃疡或深部浸润（T4）。需结合组织病理学确认浸润深度及特殊形态学特征。淋巴结（N）与远处转移（M）评估区域淋巴结受累（N1-N3）需通过活检或影像学确认；远处转移（M1）需明确内脏器官（如肺、肝）或非区域淋巴结的扩散证据。PET-CT和骨髓活检是重要辅助手段。TNM分期系统

预后因素分析蕈样肉芽肿（MF）与Sézary综合征（SS）的预后差异显著，SS患者5年生存率通常更低。CD30+大细胞淋巴瘤的侵袭性与CD30表达强度相关。组织学亚型年龄＞60岁、LDH升高、B症状（发热、盗汗、体重减轻）提示不良预后。皮肤肿瘤负荷（如体表面积＞10%）是独立风险因子。临床特征TP53突变、CDKN2A缺失与疾病进展相关。外周血克隆性T细胞受体基因重排（TCR）阳性者易转化为系统性淋巴瘤。分子标志物

改良皮肤淋巴瘤国际预后指数（mCLIPI）整合TNM分期、年龄、LDH水平及血液受累程度，将患者分为低、中、高危组，指导治疗强度选择。EORTC分类系统基于临床-病理特征区分惰性（如早期MF）与侵袭性（如转化型淋巴瘤）亚群，推荐差异化的随访和干预策略。风险分层工具

治疗原则4.

病理分型指导治疗根据皮肤淋巴瘤的病理亚型（如蕈样肉芽肿、原发性皮肤CD30+淋巴增殖性疾病等）制定个体化治疗方案。局部治疗优先对于早期局限性病变，优先采用局部治疗（如外用糖皮质激素、氮芥、光疗或局部放疗）。系统治疗评估对于进展期或难治性病例，需评估系统治疗指征（如干扰素、维甲酸类药物、靶向治疗或化疗）。初始治疗策略

靶向药物突破针对CD30+复发患者推荐维布妥昔单抗（BV），SS型MF/Sézary综合征可选用组蛋白去乙酰化酶抑制剂