NCCN临床实践指南：T细胞淋巴瘤（2026.v1）PPT课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南：T细胞淋巴瘤（2026.v1）T细胞淋巴瘤诊疗全流程指南

目录第一章第二章第三章疾病概述分期与风险评估一线治疗方案

目录第四章第五章第六章复发/难治治疗支持治疗管理随访监测规范

疾病概述1.

主要亚型分类外周T细胞淋巴瘤(PTCL)：占所有T细胞淋巴瘤的60%-70%，包含PTCL-NOS（非特指型）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤等亚型，具有高度异质性和侵袭性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)：以蕈样肉芽肿和Sézary综合征为代表，病程进展缓慢但晚期可累及淋巴结和内脏器官。间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)：根据ALK基因表达分为ALK阳性与阴性亚型，前者常见于儿童及青少年，预后显著优于其他PTCL亚型。

流行病学特征ALCL呈双峰年龄分布（儿童/青少年和老年人群），PTCL-NOS中位发病年龄为60-65岁，男性略多于女性。发病率与年龄分布国际预后指数(IPI)和PTCL特异性预后模型(PIT)可评估生存率，5年总生存率约30%-40%，ALK阳性ALCL可达70%以上。预后影响因素

形态学与免疫表型分析组织活检显示异常T细胞浸润，典型表现为细胞大小不一、核不规则（如脑回状核），需结合CD3、CD4/CD8、CD30等免疫组化标记明确亚型。流式细胞术检测T细胞受体(TCR)克隆性重排，辅助鉴别反应性增生与恶性肿瘤。分子遗传学特征ALK阳性ALCL存在t(2;5)(p23;q35)易位形成NPM-ALK融合基因，约30%PTCL-NOS检出表观遗传调控基因（TET2、DNMT3A）突变。二代测序(NGS)可识别TP53、RHOA等驱动突变，为靶向治疗提供依据。病理诊断标准

分期与风险评估2.

作为淋巴瘤分期的核心依据，包括I期（单淋巴结区域/局部侵犯）、II期（横膈同侧≥2个淋巴结区）、III期（横膈双侧淋巴结受累）及IV期（弥漫性非淋巴器官侵犯）。需结合CT/PET-CT评估病变范围，骨髓活检明确骨髓浸润。AnnArbor分期系统针对结外受累的细化分期，强调PET-CT在评估代谢活性病灶中的作用。例如，肝脏或骨髓的局灶性FDG高摄取需与弥漫性浸润区分，以指导治疗强度选择。Lugano改良标准临床分期标准

国际预后指数（IPI）：包含年龄（＞60岁）、ECOG评分（≥2）、LDH升高、结外侵犯（＞1处）、分期（III/IV期）五项参数，高风险组（3-5分）5年生存率显著低于低危组。病理亚型特异性指标：如外周T细胞淋巴瘤非特指型（PTCL-NOS）的Ki-67指数＞80%提示增殖活跃，与化疗耐药相关；血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的EBV阳性率影响免疫治疗反应。宿主免疫状态：CD4+/CD8+比值倒置、HIV合并感染等免疫缺陷状态可加速疾病进展，需纳入个体化预后评估模型。010203预后分层因素

基因突变谱分析通过NGS检测STAT3、TP53、DNMT3A等高频突变，STAT3持续激活提示JAK-STAT通路靶向治疗潜力，TP53突变与化疗敏感性下降显著相关。TCR基因重排检测克隆性T细胞受体重排是诊断金标准，同时可监测微小残留病（MRD），动态评估治疗响应及复发风险。分子标志物检测

一线治疗方案3.

局限期治疗策略放疗联合化疗：对于局限期T细胞淋巴瘤（如Ⅰ-Ⅱ期），推荐采用局部放疗联合系统性化疗（如CHOP方案），可显著提高局部控制率并降低远处复发风险。放疗剂量通常为30-40Gy，需根据肿瘤体积和部位调整。强化免疫化疗：对于CD30阳性的间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），一线推荐BV（BrentuximabVedotin）联合CHP方案（环磷酰胺+多柔比星+泼尼松），其完全缓解率可达70%以上，且耐受性良好。自体造血干细胞移植巩固：高危局限期患者（如IPI评分≥2）在诱导化疗达到缓解后，可考虑自体造血干细胞移植（ASCT）作为巩固治疗，以延长无进展生存期（PFS）。

CHOEP方案优化：进展期（Ⅲ-Ⅳ期）外周T细胞淋巴瘤（PTCL）首选CHOEP方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+依托泊苷+泼尼松），较传统CHOP方案可提升缓解率，但需密切监测骨髓抑制等不良反应。组蛋白去乙酰化酶抑制剂（HDACi）：罗米地辛或贝利司他联合化疗可用于复发/难治性PTCL的二线治疗，部分研究显示其与一线方案序贯使用可延长总生存期（OS）。靶向CD52单抗：阿仑单抗（Alemtuzumab）适用于T幼淋巴细胞白血病（T-PLL）或皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL），但需警惕严重感染风险，建议预防性抗病毒/抗真菌治疗。双特异性抗体疗法：新型药物如AFM13（CD30/CD16A双抗）在复发/难治性ALCL中展现潜力，目前处于临床试验阶段，需关注细胞因子释放综合征（CRS）等免疫相关毒性。进展期联合方案

血管免疫母细胞性T细胞