选修先心病分段诊断法.pptVIP

祝同学们身体好!学习好!;先天性心脏病

超声分段诊断法

赣南医学院超声医学教研室

叶军;临床资料

患儿男性，5岁，出生后即出现气促、发绀。曾在外院检查提示“先天性心脏病”。因病残儿鉴定前来我院检查。查体：患儿脸色发绀，呈杵状指，听诊闻及L3肋间收缩期吹风样杂音。;超声心动图检查

腹腔脏器及大血管位置正常，心脏位于左胸腔，心尖位于左侧。剑下四腔观，心房正位，下腔静脉汇入右侧心房即右房，房间隔连续完好，未见明确中断。;心尖四腔观，心室左袢，左侧心室房室瓣较右侧心室房室瓣位置更低，靠近心尖部。房室连接不一致，左房经三尖瓣连于右室，右房经二尖瓣连于左室。各房室均扩大，室壁增厚。;大动脉短轴观，心室-大动脉连接序列一致，但空间位置异常，主动脉与肺动脉失去交叉，呈平行排列。主动脉位于肺动脉右前方，与左室相连，内径增宽；肺动脉位于主动脉左后方，内径狭窄，远端扩张，连于右室，肺动脉瓣回声增粗，毛糙，开放受限。;多断面均见室间隔上部回声中断，缺损约9.8mm。心包腔未见积液。彩色多普勒显示，收缩期可见肺动脉起自肺动脉瓣的花色血流信号，血流速度约2.34m/s。室间隔上部缺损处可见红蓝色双向分流信号，分流速度分别为0.83m/s和0.71m/s。剑下四腔观，心房间隔水平未见分流信号。;超声诊断

先天性心脏病复合畸形：

1、大动脉异位（S、L、D：心房正位、心室左袢，大动脉右转位）；

2、室间隔缺损（膜周型）；

3、肺动脉瓣狭窄。;大动脉异位是一种少见的先天性心脏血管畸形。以往大动脉异位广义上被认为是大动脉转位，而近年来多采用狭义的定义，与大动脉转位有所区别。检查过程中由于复杂的先天性心脏病房室及大动脉位置发生改变，因此应采用分段诊断法逐步分析，以避免混乱。;张运院士提出大动脉异位近年来多采用狭义的定义，即大动脉之间的异常方位或大动脉与心室之间的异常连接既不符合完全型大动脉转位，也不符合矫正型大动脉转位时方称大动脉异位。;陆堃教授提出所谓大动脉异位一是指大动脉的起???关系正常，仅有大动脉之间的位置异常；二是指2条大动脉除空间位置异常外，尚伴有不同程度的起始关系异常，如心室双流出道、一条大动脉骑跨等。;从目前的定义来看，大动脉异位和大动脉转位的区别在于大动脉异位时，心室—大动脉连接正常，而大动脉转位时心室—大动脉连接异常。;从本例分析，心室与大动脉连接一致，即左室连于主动脉，右室连于肺动脉，但主动脉与肺动脉空间位置发生改变，主动脉位于肺动脉右前方，两者失去交叉呈平行排列。同时，心室位置也发生转换，右室位于左室的左侧。由于心房位置不变，故房室连接不一致。;血流动力学分析，体循环血流经右房经二尖瓣进入左室，并射入主动脉，未经过血氧混合而直接进入体循环，故出现发绀。由于室间隔缺损的存在使体循环部分血流能够通过室间隔缺损进入肺循环，进行血氧混合，再次通过室间隔缺损进入体循环，使患儿得以存活。;该病例中，由于房室连接、大动脉方位均发生变化，而心房方位、心室—大动脉连接未发生变化，因而如不以分段分析法按顺序检查，很容易产生混乱，本例正确诊断十分困难。;因此，由于先天性心脏和大血管畸形种类繁多，有的联合畸形相当复杂，容易导致漏诊或混淆或误诊。因此，检查过程中，采用分段分析法，分别对心房方位、心室方位、大动脉方位、心室-大动脉连接、房室连接按顺序分段分别进行检查确认。;美国病理学教授VanPraagh等提出了先心病的分段诊断法。该法分别对心房、心室、大动脉、房室序列和大动脉连接进行诊断，现已发展成为各影像学技术诊断必须遵循的方法，该分段法对正确诊断复杂先心病颇有益处，可减少诊断漏误。;一、心房位置及其超声判定

先天性心脏病诊断的实质是明确每一心脏节段的解剖学状况，确定各心脏节段之间的序列和连接方式，而心房位置的诊断是先天性心脏病分段诊断的基础。

（一）心房位置的类型;1．心房正位内脏和心房位置正常。即形态学右心房与肝脏同在右侧，形态学左心房与胃和脾同在左侧。;2．心房反位内脏与心房位置是正位内脏--心房的镜像位，即形态学右心房与肝脏同在左侧，形态学左心房与胃、脾同在右侧。;3．心房不定位内脏和心房位置不能确定。心房不定位又称心房异构（atrialisome-rism)，有人将其分为2类：;（l）双侧右房结构多伴无脾症。下腔静脉仍与心房相连，但在主动脉同侧的前方，腹主动脉与下腔静脉通常位于脊