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2025年小儿血液专科试题库+答案

一、单项选择题（每题2分，共30题）

1.1岁男婴，面色苍白3月，易激惹，食欲减退。血常规：Hb75g/L，RBC3.2×1012/L，MCV70fl，MCH22pg，MCHC280g/L。最可能的实验室检查异常是

A.血清铁蛋白升高

B.血清铁升高

C.总铁结合力降低

D.转铁蛋白饱和度降低

答案：D

解析：小细胞低色素贫血最常见于缺铁性贫血（IDA）。IDA时血清铁（SI）降低，总铁结合力（TIBC）升高，转铁蛋白饱和度（TS）降低（TS=SI/TIBC×100%），血清铁蛋白（SF）降低（反映储存铁减少）。

2.5岁患儿诊断为遗传性球形红细胞增多症（HS），其外周血涂片特征性表现是

A.靶形红细胞

B.椭圆形红细胞

C.球形红细胞＞10%

D.破碎红细胞

答案：C

解析：HS典型血象为球形红细胞增多（＞10%），红细胞渗透脆性增高。靶形红细胞见于地中海贫血，椭圆形红细胞见于遗传性椭圆形红细胞增多症，破碎红细胞见于微血管病性溶血。

3.急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿化疗期间出现发热、皮肤瘀斑，PLT20×10?/L，最紧急的处理是

A.输注丙种球蛋白

B.输注血小板

C.应用广谱抗生素

D.调整化疗方案

答案：B

解析：血小板＜20×10?/L伴出血倾向时，需紧急输注血小板预防颅内出血。发热可能合并感染，但血小板输注是首要措施。

4.6个月女婴，母乳喂养未添加辅食，面色蜡黄2周，反应迟钝，少哭不笑。血常规：Hb80g/L，RBC2.1×1012/L，MCV105fl，MCH35pg，WBC3.0×10?/L，PLT80×10?/L。最可能的诊断是

A.缺铁性贫血

B.巨幼细胞贫血

C.再生障碍性贫血

D.地中海贫血

答案：B

解析：大细胞性贫血（MCV＞94fl），伴神经精神症状（反应迟钝），结合未添加辅食（缺乏叶酸/维生素B??），符合巨幼细胞贫血（MA）。缺铁性贫血为小细胞低色素，再障为全血细胞减少但MCV正常，地中海贫血MCV降低。

5.血友病A患儿最可能异常的凝血检查是

A.凝血酶原时间（PT）延长

B.活化部分凝血活酶时间（APTT）延长

C.纤维蛋白原（FIB）降低

D.凝血酶时间（TT）延长

答案：B

解析：血友病A为Ⅷ因子缺乏，APTT反映内源性凝血途径（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子），故APTT延长；PT反映外源性途径（Ⅶ因子），TT反映纤维蛋白原转化为纤维蛋白，均正常。

6.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患儿行脾切除的指征不包括

A.病程＞12个月

B.年龄＜2岁

C.激素治疗无效

D.有危及生命的出血

答案：B

解析：ITP脾切除指征：病程＞12个月（慢性型），激素/IVIG治疗无效，有严重出血风险；年龄＜2岁因免疫功能未成熟，术后易发生严重感染（如暴发性肺炎球菌感染），为禁忌。

7.3岁患儿诊断为急性髓系白血病（AML-M3），其特征性染色体异常是

A.t(9;22)(q34;q11)

B.t(15;17)(q22;q21)

C.t(8;21)(q22;q22)

D.inv(16)(p13;q22)

答案：B

解析：AML-M3（急性早幼粒细胞白血病）特征性染色体为t(15;17)，导致PML-RARA融合基因，对全反式维甲酸（ATRA）治疗敏感。t(9;22)见于CML/ALL，t(8;21)见于AML-M2，inv(16)见于AML-M4Eo。

8.营养性缺铁性贫血铁剂治疗有效的最早指标是

A.网织红细胞升高

B.Hb上升

C.血清铁蛋白恢复

D.MCV增大

答案：A

解析：铁剂治疗后3-4天网织红细胞开始上升（反应骨髓造血恢复），1周左右达高峰；Hb约2周开始上升，1-2月恢复正常；血清铁蛋白需储存铁补充后才恢复（最后正常）。

9.关于β地中海贫血重型（Cooley贫血），错误的是

A.出生后即出现贫血

B.肝脾明显肿大

C.血红蛋白电泳HbF显著增高

D.颅骨X线呈“地中海贫血面容”

答案：A

解析：β地贫重型因胎儿期HbF（α?γ?）为主，出生后3-6月γ链合成减少，β链缺乏，才出现贫血症状；轻型/中间型可无或轻度症状。

10.再生障碍性贫血（AA）患儿骨髓象特点是

A.骨髓增生极度活跃

B.粒红比例倒置

C.非造血细胞（淋巴细胞、浆细胞）增多

D.巨核细胞增多

答案：C

解析：AA为骨髓造血功能衰竭，骨髓象显示增生减低或重度减低