（2025版）中国狼疮肾炎诊治和管理指南PPT课件.pptxVIP

(2025版)中国狼疮肾炎诊治和管理指南精准诊疗，规范管理

目录第一章第二章第三章概述与背景病理分类与评估诊断标准与流程

目录第四章第五章第六章治疗策略与方案管理原则与实施预后与随访

概述与背景1.

性别差异显著：育龄女性占患者80%，但男性患者神经精神症状更突出，提示激素与免疫交互机制差异。年龄双峰分布：15-40岁为发病高峰，50岁后男性占比升至25%，反映性激素水平对疾病的影响。肾脏损害普遍：90%患者存在肾脏病理改变，50%出现临床肾损，凸显早期尿检筛查的必要性。诊断窗口期窄：非特异性症状（乏力/发热）占初发表现70%，平均确诊延迟2-3年。妊娠高风险：妊娠激活免疫导致复发率超60%，需孕前6个月调整治疗方案。儿童特殊表现：儿童患者血尿发生率较成人高30%，但蝶形红斑阳性率低，易漏诊。患者特征发病率主要临床症状诊断难点育龄期女性（15-40岁）80%蝶形红斑、关节痛、肾脏损害症状多样易误诊男性患者20%雷诺现象、神经精神症状性别差异导致诊断延迟儿童患者（15岁）5%发热、血尿、皮肤皮疹与感染性疾病症状重叠老年患者（50岁）12%乏力、贫血、非特异性关节痛易被误认为衰老相关疾病妊娠期患者高复发蛋白尿、高血压、胎儿并发症需平衡母胎治疗矛盾疾病定义与流行病学

免疫复合物沉积自身抗体（如抗dsDNA抗体）与抗原结合形成免疫复合物，沉积于肾小球基底膜，激活补体系统，引发炎症反应。炎症介质释放补体激活后产生C5a、C3a等趋化因子，招募中性粒细胞和单核细胞浸润，释放IL-6、TNF-α等促炎因子加重肾损伤。细胞免疫异常T细胞和B细胞功能失调导致自身抗体过度产生，Th17细胞比例升高与肾脏损伤程度呈正相关。纤维化进程长期炎症导致肾小球硬化和间质纤维化，TGF-β信号通路激活是肾脏纤维化的关键机制。病理生理机制

临床重要性LN的严重程度直接影响SLE患者的长期生存率，IV型LN患者10年内进展至ESRD的风险高达20%-30%。预后影响LN具有高度异质性，需根据病理分型制定个体化方案，且部分患者对常规免疫抑制剂治疗反应不佳。治疗挑战LN管理需要风湿免疫科、肾内科、病理科等多学科团队协作，定期监测肾功能、尿蛋白和免疫学指标。多学科协作

病理分类与评估2.

ISN/RPS分型体系推荐采用2018年修订的国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)分型标准，该标准将狼疮肾炎分为Ⅰ至Ⅵ型，基于肾小球病变的严重程度和分布特征进行精确分类，为临床治疗决策提供病理学依据。特殊病理亚型补充在传统分型基础上新增狼疮足细胞病和血栓性微血管病(TMA)两类特殊亚型，强调对非典型病变的识别，其中狼疮足细胞病表现为足细胞广泛融合，TMA则涉及微血管内皮损伤和血小板聚集。动态演变评估需关注不同病理类型间的转化可能，如Ⅲ型可进展为Ⅳ型，建议通过重复肾活检监测疾病进展，尤其对于治疗效果不佳或复发的患者。010203国际病理分型标准

重点评估毛细血管内增生、中性粒细胞浸润、核碎裂、铁丝圈样改变及透明血栓等指标，这些特征与疾病活动度和短期肾功能恶化风险密切相关。肾小球活动性病变包括肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩和间质纤维化等，这些病变程度直接影响长期预后评估和治疗强度选择。慢性化指标识别需系统评估肾内各级血管受累情况，包括TMA样改变、非炎症性坏死性动脉炎、血管免疫复合物沉积等，这些病变可能提示需要抗凝或强化免疫抑制治疗。血管病变谱系分析针对狼疮足细胞病需观察足突广泛融合、基底膜变形等超微结构改变，此类患者可能对钙调磷酸酶抑制剂反应良好但易复发。足细胞病变特征组织学特征解析

多参数联合评估整合尿蛋白定量(uPCR)、血清肌酐(Scr)、估算肾小球滤过率(eGFR)等实验室指标与病理活动指数(AI)、慢性指数(CI)评分，构建全面评估体系。明确推荐对治疗3-6个月未达预期疗效、出现不明原因肾功能恶化或怀疑病理类型转变的患者进行重复活检，以指导治疗方案调整。探索抗dsDNA抗体、补体C3/C4、尿中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(UNGAL)等标志物与病理活动的相关性，辅助无创监测疾病状态。重复肾活检指征新型生物标志物应用评估工具与方法

诊断标准与流程3.

尿液指标筛查包括尿试纸条法、尿沉渣检查、尿白蛋白/肌酐比值(ACR)和尿蛋白/肌酐比值(uPCR)，这些指标是早期识别肾脏是否受累的关键步骤，有助于狼疮肾炎的初步诊断和病情监测。血清肌酐评估所有SLE患者应定期筛查血清肌酐(Scr)和估算肾小球滤过率(eGFR)，这对于评估肾功能损害程度至关重要，尤其在狼疮肾炎活动期需密切监测其动态变化。免疫学指标检测包括抗dsDNA抗体、补体C3/C4水平等，这些指标不仅有助于诊断狼疮肾炎，还能反映疾病活动度，为治疗方案调整提供依据。实验室检测指标

作为基础影像学手段，可评估肾