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蓝痣疾病

蓝痣(bluenevus)又称良性间叶黑色素瘤(benignmesenchymalmelanoma)、蓝神经痣(blueneuronevus)、色素细胞瘤(chromatophoroma)、黑素纤维瘤(melanofibroma)、良性间充质黑瘤或Jadassohn-Tieche蓝痣等，系由蓝痣细胞组成的一种良性瘤。蓝痣有三型：一般型蓝痣、细胞型蓝痣和联合型蓝痣。一般蓝痣皮损大，常进展，且偶有淋巴结的良性转移。可生来俱有，也可生后消失。除常见于皮肤外，也可发生于口腔黏膜、子宫颈、阴道、精索、前列腺和淋巴结。蓝痣有恶变可能。

病因

蓝痣是由什么缘由引起的？

(一)发病缘由

蓝痣由真皮内特别黑素细胞聚集而引致，较为少见，多伴有色素痣、心脏黏液瘤、皮肤黏膜黏液瘤(LAMB综合征)，并与结节性肥大细胞增生相关。其组织学与色素细胞、肥大细胞有肯定关系。

通过超微结构和乙酰胆碱酯酶活性分析，推想蓝痣可能起源于施万细胞或内源性神经，然而蓝痣细胞能合成黑色素，又提示其黑色素细胞来源。蓝痣被认为是正常黑色素细胞消失在特别部位，具有特别功能。因而推想，一般蓝痣与细胞监痣均为来自神经嵴特别色素细胞的良性增殖。

蓝痣的蓝灰色外观主要为真皮黑色素经掩盖表皮产生的视觉作用，可见光的长波穿过深部真皮被色素细胞汲取，而短波(蓝色)不能被汲取，进而反射至视者眼中呈蓝色。爆发性蓝痣发生与日晒有关，具有蓝痣组织学特征的色素肿瘤可在无毛鼠或豚鼠用DMBA诱导产生。

(二)发病机制

发病机制还不清晰。蓝痣的组织病理形态有3种：

1.一般型蓝痣(commonbluenevus)真皮黑素细胞数量较多，主要位于真皮中、深部，偶或向下延长至皮下组织或向上靠近真皮乳头层。黑素细胞呈长梭形，似成纤维细胞，含有黑素，Dopa反应阳性。真皮网状层有广泛的纤维组织产生。在黑素细胞聚集处，常混杂有不等量成纤维细胞和噬黑素细胞。后者与黑素细胞不同，其胞体较大，所含黑素颗粒较粗，无树枝状突Dopa反应阴性。

2.细胞型蓝痣(cellularbluenevus)可见一般型蓝痣成分，如色素增深的树枝状突细胞。此外，常见一些梭形细胞，其胞体较大，核呈卵圆形，胞质丰富，染色淡，黑素极少或缺如。这些细胞常紧密排列成岛状或索条状，四周可见富含黑素的噬黑素细胞。

3.联合型蓝痣(combinedbluenevus)蓝痣本身可为一般型，也可为细胞型。并发的痣细胞痣，可为交界痣、皮内痣或混合痣，罕为Spitz痣。

症状

蓝痣有哪些表现及如何诊断？

蓝痣通常发生于皮肤，极少数发生于口腔、阴道、子宫颈、腋窝淋巴结和前列腺，有3型(图1)。

1.一般型蓝痣(commonbluenevus)女性多见，通常是后天性的，自幼发生，好发于面及四肢伸侧，尤其是手背以及腰臀等处。皮损多为单个，偶或数个，直径常不超过1cm，呈灰蓝色或青黑色小结节，顶圆，质地坚实，可融合成片，界限清晰。表现为蓝色、蓝灰色或蓝黑色丘疹。可发生于任何部位，但半数发生于手背和足背。此型蓝痣一般不恶变。

2.细胞型蓝痣(cellularbluenevus)罕见，女性多见，一般诞生时即存在。表现为蓝灰或蓝黑色结节或斑块，直径1～3cm，偶或更大。通常表面光滑，或不规章，界限清晰。约半数病例发生于臀部或下背部。面积大者，常伴有多发性卫星灶。该型蓝痣偶可从先天性痣细胞痣进展而来，较易恶变为恶性黑瘤。

3.联合型蓝痣(combinedbluenevus)即蓝痣上并发痣细胞痣。一般颜色较深，大小不一，表面光滑或不规章。此型蓝痣有恶变可能。

依据临床特点，蓝痣诊断不难，但确诊需病理检查。

检查

蓝痣应当做哪些检查？

无特别的试验室特别表现。

组织病理检查有助于疾病诊断和分类诊断。

鉴别

蓝痣简单与哪些疾病混淆？

1.皮肤纤维瘤无黑色素细胞，多巴反应阳性。

2.蓝痣恶变除黑素细胞不典型外，常见坏死灶，并见残留的黑素细胞。

3.蒙古斑诞生时即有，几年内可自行消退或颜色变浅。

4.太田痣病变一般限于单侧三叉神经第一、二支分布区域，斑片中央色深，边缘渐变淡。

5.伊藤痣发生于一侧肩颈、锁骨上区及上臂部等，后锁骨上神经和臂外侧皮神经分布区的一种色素病变。

并发症

蓝痣可以并发哪些疾病？

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预防

蓝痣应当如何预防？

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治疗

蓝痣治疗前的留意事项

(一)治疗

一般蓝痣直径10mm，近期突然消失蓝色结节，或原有蓝色结节扩大者，应手术切除，对突然集中的结节性蓝痣需组织