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第二十六章
免疫缺陷性疾病及其免疫检验;由遗传因素或其他原因造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency),由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydisease,ID)。;第一节免疫缺陷病的分类和特点;原发性免疫缺陷性疾病
（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）
继发性免疫缺陷病
（secondaryimmunodeficiencydisease,SIDDorAIDD）;反复感染
易发肿瘤
高度伴发自身免疫病的倾向，以类风湿
关节炎和恶性贫血等多见。
遗传倾向
临床表现和病理损伤复杂多样;;1．肿瘤：恶性肿瘤，加之放疗、化疗、营养不良、消耗
等因素可导致免疫缺陷。
2．感染性疾病：以HIV感染所致的艾滋病最为严重。
3．遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。
4．营养不良
5．免疫抑制疗法
6．其它：如电离辐射、手术、创伤、脾切除等均可引起
免疫功能低下。;又称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirus，HIV）感染引起的一组综合征。病人以CD4+T细胞减少为主要特征，同时伴反复机会感染、恶性肿瘤及中枢神经系统退行性病变。;AIDS的病因：人类免疫缺陷病毒（humanimmunodifiencyvirus，HIV）
HIV-1和HIV-2两型。;;（二）HIV的致病机制;HIV通过gp120与靶细胞表面的CD4分子高亲和性结合，同时也与表达在靶细胞表面的趋化因子受体（CXCR4和CXCR5）结合，再由gp41介导病毒包膜与细胞膜融合，使病毒得以进入细胞。;2．HIV损伤感染的CD4+细胞：HIV在靶细胞中复制，可通过直接或间接途径损伤CD4+细胞;（三）HIV诱导的免疫应答;1．CD4﹢T细胞数量显著减少。
2．Th1细胞与Th2细胞平衡失调。
3．抗原呈递细胞功能降低。
4．B细胞功能异常，表现为多克隆激活、
高Ig血症和产生多种自身抗体。;HIV感染宿主其特征为潜伏期长、病程发展缓慢。;③神经系统损害：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。;爱滋病（卡波氏肉瘤）;五、获得性免疫缺陷病的检测;抗体检测：血液（清）、尿液、唾液
抗原检测：血清（浆）
核酸检测：血清（浆）
病毒分离：血液，脑脊液，性分泌液
CD4细胞检测：血液
病毒载量测定：??清（浆）;（一）HIV抗原检测;（二）HIV抗体检测;初筛查最基本，最可靠的手段
ELISA试剂敏感性和特异性越来越高
与抗原检测同时进行;;;
;确认试剂必须经国家食品药品监督管理局注册批准。;HIV抗体确认试验判断标准;HIV抗体确认实验结果;（三）CD4+T细胞计数
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