心动过速性心肌病.pptxVIP

心动过速性心肌病;心肌病的定义;心肌病的分类;年初欧洲心脏病协会根据心脏形态和功能的异常分为：

1、扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍

2、肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常有非对称性室间隔肥厚

3、限制性心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小

4、致心律失常型右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变

5、不定型的心肌病：包括一些不完全符合上述任何一组的心肌病(如纤维弹性组织增生症、非致密性心肌病、收缩功能不全但心室仅略扩张者、线粒体疾病等)。

指南中明确使用了心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中。;心动过速性心肌病;单纯型心动过速型心肌病一旦终止心动过速，心脏扩大、心功能恢复多较快，程度较好。

心电图具有相应心动过速的表现。

诊断几乎可以完全肯定为1、扩张性心肌病；

指南中明确使用了心动过速性心肌病(tachycardiomyopathy)这一名词，并将其归类为扩张型心肌病中。

细胞外基质紊乱可损害心肌细胞排列、压力耦联和传输以及毛细血管的开通，心肌细胞可消失、拉长，肌纤维紊乱和肌小节消失。

决定术后逐渐停药长期随访。

3mm,左室弥漫性运动减低，三尖瓣轻度反流，左室射血分数（EF值）31%（图2）。

治疗方案主要是针对快速心律失常的治疗，使患者恢复正常心率和节律。

到底患者的这种不正常心律是如何造成的，难道是心脏增大造成的心律失常吗？会不会是多年的心律失常引发了心脏的扩大呢？因此决定必须进行心内电生理检查以明确诊断，以指导下一步治疗。

超声心动图类似于心肌病的表现，心脏扩大、心功能下降。

但是，部分患者室性心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发心肌损害也可能发展到不可逆阶段。

不纯型者从心动过速到心动过速型心肌病的过程短，该类患者的心动过速易出现症状。

(1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。

(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。

部分患者亦无明显血流动力学改变。;实验研究表明???心房或心室快速起搏心肌病：以前------定义为原因不明的心肌疾病，以便与特异性心肌疾病即继发性心肌疾病（原因已知）相区别。

近年来---差别不明确。指标4周内即可明显恢复，但收缩末期和舒张末期容积直到12周才恢复正常。这种心功能不全的特点是左室收缩期室壁张力和心脏充盈压明显升高，左、右心室收缩功能及心排出量严重下降，同时还伴有血浆心钠素和儿茶酚胺显著升高以及肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活。然而，心功能的改善究竟是快速心律失常控制的结果还是心脏病本身改善的结果，有学者对伴有快速心室率的慢性心房颤动患者进行了电复律前后的系列研究，内容包括心房、心室收缩功能和代谢运动试验，结果表明，心房功能恢复早期(1天～1周)的左室射血分数和氧耗量峰值与晚期(1个月)无相关性，提示晚期心功能的改善，可能与快速心房颤动所致的心肌病逆转有关而与心房功能恢复无关。此外，心率加快导致心功能不全的间接资料来源于β-受体阻滞药治疗慢性心力衰竭的临床试验，在该试验中，β-受体阻滞药在显著减慢心率的同时血流动力学指标和心力衰竭症状亦有所改善。;病理;临床表现;诊断依据;临床分型;但是，部分患者室性心动过速得到控制后左室功能未见改善，仍不能排除心动过速心肌病的可能，因为心动过速诱发心肌损害也可能发展到不可逆阶段。

到底患者的这种不正常心律是如何造成的，难道是心脏增大造成的心律失常吗？会不会是多年的心律失常引发了心脏的扩大呢？因此决定必须进行心内电生理检查以明确诊断，以指导下一步治疗。

结合患者的临床表现，具有典型的心衰症状，心脏明显扩大，心脏弥漫性运动减低，射血分数明显下降。

三年前症状进行性加重，心衰控制较前越来越不理想，现辍学在家休养。

鉴别诊断：注意与致心律失常型右心室心肌病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病等进行鉴别。

决定术后逐渐停药长期随访。

(1)心肌高能磷酸盐耗竭：即心肌的肌酐、磷酸肌酐及三磷腺苷储备耗竭。

病情基本稳定，长期药物维持治疗。

不纯型心动过速性心肌病终止心动过速后的心脏状态和心功能恢复较缓慢，程度较差。

治疗方案主要是针对快速心律失常的治疗，使患者恢复正常心率和节律。

到底患者的这种不正常心律是如何造成的，难道是心脏增大造成的心律失常吗？会不会是多年的心律失常引发了心脏的扩大呢？因此决定必须进行心内电生理检查以明确诊断，以指导下一步治疗。

(5)心肌缺血及心肌的血流分布变化。

患儿自7年前因心悸、气短在当地医院就诊，诊断为“病毒性心肌炎、扩张性心肌病、心力衰竭合并窦性心动过速”当地医生给予控制心衰及控制窦速的药物治疗，包括血管素转换酶抑制剂（ACEI）、倍他乐克、利尿