进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南要点2026.docx

进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南要点2026

近日笔者获悉，国家卫健委官网就86个罕见病病种诊疗指南发布了国卫办医政函〔2025〕252号政策文件，其中包括《进行性纤维化性间质性肺疾病（PPF）诊疗指南（2025年版）》[1]。

指南将吡非尼酮明确纳入PPF患者个体化治疗推荐药物，在PPF疾病诊断、治疗及管理全面梳理最新证据，为临床实践提供有力参考。

核心治疗推荐：吡非尼酮成为PPF患者个体化治疗重要选择

指南基于循证医学证据推荐：符合诊断标准的PPF患者可选用吡非尼酮抗纤维化治疗。

抗纤维化治疗部分推荐原文如下：

“关于抗纤维化药物的临床选择，2023年《欧洲呼吸杂志》（ERJ）发表的专家