成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识2026.pptx

成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识录CONTENTS流行病学发病机制临床诊断治疗与管理

流行病学

国际数据支扩的发病率和患病率中国支扩的数据缺乏病因差异需进一步研究在欧美国家，支扩的发病率和患病率呈上升趋势，如英国发病率达31.1/10万，患病率达525.8/10万。中国缺乏全国性大数据，但地区性研究显示40岁以上人群患病率约为1.2%，且随年龄增长而升高。中国支扩病因谱与西方可能存在差异，需要进一步大规模研究验证。以上人群患病率约为1.2%，随年龄增长而升高。中国支扩病因谱与西方可能存在差异，需进一步大规模研究验证。中国缺乏全国性的大数据支持，地区性研究成为主要依据。地区性研究显示患病率病因差异与研究验证缺乏全国性大数据中国数据

010203既往下呼吸道感染如结核、麻疹等是支扩的重要病因之一。下呼吸道感染与支扩原发性和继发性免疫缺陷可增加支扩的发病风险，影响疾病的进程。免疫功能缺陷的影响α1-抗胰蛋白酶缺乏、PCD等遗传因素在支扩的发生中扮演关键角色。遗传因素的角色病因差异

发病机制

010203恶性循环理论支气管阻塞或纤毛功能受损，引起分泌物在气道内积聚，这是恶性循环的起始阶段。初始损伤导致分泌物滞留病原体定植和感染加剧了支气管壁的破坏，引发长期的慢性炎症反应，进一步恶化病情。继发感染与慢性炎症持续的炎症导致支气管壁结构破坏，气道发生重塑，影响正常的排痰功能，形成恶性循环。结构破坏与气道重塑

病理特征支气管扩张症患者支气管上皮杯状细胞显著增多，影响粘液分泌和气道清理功能。支气管上皮杯状细胞增生支气管壁及周围肺组织中可见大量中性粒细胞浸润，提示存在慢性炎症反应。中性粒细胞浸润长期炎症导致周围肺组织出现纤维化改变，并伴随肺气肿形成，进一步损害呼吸功能。肺组织纤维化与肺气肿

病因学既往下呼吸道感染免疫功能缺陷遗传因素的影响下呼吸道感染如结核、麻疹等是导致支气管扩张症的常见原因之一。原发性和继发性免疫缺陷可增加患支扩的风险，影响疾病的发展和管理。遗传性疾病如α1-抗胰蛋白酶缺乏和原发性纤毛运动障碍（PCD）是支扩的重要病因之一。

临床诊断

高危人群筛查包括慢阻肺、哮喘控制不佳伴感染者，需特别注意支扩症状的出现。免疫抑制或结缔组织病患者，出现呼吸道症状时，应警惕支扩的风险。长期咳嗽、咳脓痰和咯血的患者，是支扩的高危人群，需进行早期筛查。慢性呼吸道感染患者免疫系统异常患者长期咳嗽咳痰人群

胸部高分辨率CT（HRCT）显示支气管与动脉比例≥1，支气管未逐渐变细，胸膜下1cm内可见支气管。影像学上支气管壁增厚、黏液栓形成、气体滞留等现象提示支气管扩张症的存在。如过敏性支气管肺曲菌病（ABPA）以上叶中心性支扩为主，而结核则好发于上叶。直接征象间接征象特殊表现影像学诊断

常规检查特殊检查痰培养与分枝杆菌检测常规检查包括血常规、免疫球蛋白（IgG/A/M）、总IgE等，有助于初步判断病因。特殊检查如纤毛功能检测、基因检测等，针对特定病因进行深入诊断。痰培养和分枝杆菌检测是确定病原体的重要手段，有助于指导治疗。病因学诊断

治疗与管理

稳定期治疗气道廓清治疗祛痰治疗药物分类长期抗菌药物治疗推荐体位引流和拍背方法，每日2-4次，每次10-30分钟，每3个月评估疗效。包括高渗制剂、黏液溶解剂、黏液动力剂和黏液调节剂，排痰困难者可长期使用。口服大环内酯类适用于年急性加重≥3次者；吸入抗菌药物需谨慎，国内缺乏证据。

123急性加重期治疗急性加重期主要采用抗菌药物治疗，需覆盖铜绿假单胞菌。通常疗程为14天，轻症患者可缩短，重症患者需根据痰培养和药敏结果调整用药。在未获得具体药敏结果前，推荐使用抗假单胞菌药物作为首选，确保治疗的及时性和有效性。核心治疗措施疗程与调整经验性用药策略

对于少量咯血，可使用口服抗菌药和止血药；大咯血则首选支气管动脉栓塞术。咯血治疗推荐长期氧疗与间歇无创通气相结合的方法来改善患者的呼吸状况。慢性呼吸衰竭管理虽然不推荐靶向药物治疗，但长期氧疗是管理肺动脉高压的有效手段之一。肺动脉高压处理并发症治疗

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