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胼胝体压部可逆性病变的临床特征;引言:;病例1病史简介:;T38.4℃、BP156/92mmHg,神志模糊,缄默状态,双瞳等大直径约4mm,光反应敏。心肺检查(-)。颈亢,克布氏征阳性,四肢肌张力增高,腱反射亢进,伴不自主震颤,病理征未引出
8月31日血白细胞16.96×109/L,血钠157.0mmol/L,血氯119.0mmol/L,肝肾功能轻度异常,尿便常规、免疫十项、抗核抗体及肿瘤十二项、血Torch系列等未见异常。心电图、胸片及腹部B超等未见异常,9月3日脑电图提示轻-中度异常
;9-4MRI示胼胝体压部见椭圆形稍长T1/T2信号、FLAIR上呈高信号;病例1诊疗过程:;病例2病史简介:;T36.8℃、BP155/95mmHg,意识模糊,躁动明显,双瞳孔等大等圆,光敏。心肺(-)。颈稍亢,克布氏征可疑,四肢肌张力高,肌力检查不配合,腱反射正常,病理征未引出
9-27血白细胞8.65×109/L,血钠107.9mmol/L、氯84.0mmol/l,尿便常规、肝肾功能、免疫十项、抗核抗体、C-反应蛋白及红细胞沉降率等均正常
9-28胸腹部CT未见明显实质性病变。性激素六项、皮质醇(8am,12am,4pm)、ACTH、24H尿钠正常
;病例3病史简介:;查体:神志欠清,精神及行为异常,双瞳等大,对光反应敏,颈软,扁桃体Ⅱ°肿大,余无阳性体征
辅检:血尿便常规及肝肾功能正常,血钠131mmol/L,余炎症三项、免疫十项及抗核抗体等均正常,脑脊液压力、常规、生化及Torch系列正常。;9-20脑脊液压力130MMH20,常规及生化正常
9-20脑电图检查大致正常
9-19MRI示胼胝体压部见椭圆形稍长T1/T2信号、FLAIR及DWI上呈高信号
;病例3诊疗过程:;讨论(一、病因机制);胼胝体的解剖和供血,使其不易受缺血及低灌注影响。但当控制内皮通透性的调节系统受到影响时,血管通透性降低;此外低钠血症及其他因素导致局部能量代谢和离子转运异常,限制了水的弥散运动,水分子沿髓鞘间隙分布,从而产生髓鞘间隙内的血管源性水肿,形成MRI图像上所见的弥漫性病灶;;血管源性水肿+细胞毒性水肿?;讨论(二、临床特征);TakanashiJ.Twonewlyproposedinfectiousencephalitis/encephalopathysyndromes[J].BrainDev,2009,31(7):521-528.;值得注意的是:MERS并非都可逆
;诊断(临床与影像):
儿童及青少年起病
临床表现有不同程度的脑炎/脑病症状
常规血清学及脑脊液检查一般无特异性,脑电图部分异常
头颅MRI的特征性改变
鉴别诊断:
急性播散性脑脊髓炎
胼胝体梗死
可逆性后部白质脑病
桥外髓鞘溶解等
根据病史特点、临床表现、影像学及预后相鉴别。;MERS治疗方面无特殊性
国外报道的一部分患者经激素或静脉丙球治疗后,病情的快速缓解,炎症进一步得到控制,影像学上的表现也随之迅速恢复正常
还有一部分患者没有特异性的治疗,单纯的支持治疗后病情也迅速好转
本文报道2例患者经抗感染、抗病毒、营养神经、纠正水电解质紊乱等治疗后,基本一月内病情恢复。
总之,MERS是一种新的独特的影像及临床综合征、治疗上无特殊、预后较好,但病因机制仍有待明确。
;谢谢大家
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