噬血细胞综合症.pptVIP

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2025-12-30 发布于北京
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噬血细胞综合症.ppt

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噬血细胞综合征;噬血细胞综合征;分类;原发性噬血细胞综合征;继发性噬血细胞综合征;感染;肿瘤;非肿瘤疾病;药物;发病机制-先天性或获得性免疫缺陷;淋巴细胞介导溶细胞作用示意图;穿孔素(Perforin)的作用机制

;噬血细胞综合征时溶解细胞效应缺失示意图;14;“细胞因子风暴导致所有临床表现”

干扰素-γ（IFN-γ）

白介素-6，-10，-12，-16，-18

sIL-2R（sCD25）

肿瘤坏死因子-α(TFN-α)

这些细胞因子源自过度活化的T细胞和巨噬细胞，又进一步

促进巨噬细胞的持续性激活、增殖、侵潤、吞噬现象，同时

进一步造成杀伤T细胞和NK细胞功能缺陷；受感染的细

胞（靶细胞）不能溶解和清除而持续存在，导致多脏器功能

损害，产生一系列临床症状。;临床表现;临床表现;实验室检查;吞噬现象;实验室检查;实验室检查;实验室检查;诊断;诊断指南（HLH-2004）;4.高甘油三脂血症和(或)低纤维蛋白原血症，甘油三脂≥3.0mmol/L或纤维蛋白原＜1.5g/L;

5.骨髓、肝、脾、淋巴结组织细胞非恶性增生伴嗜血细胞现象;

6.NK细胞活性降低或完全缺少;

7.血清铁蛋白≥500mg／L；

8.可溶性CD25(IL-2受体)≥2400u／ml；

;鉴别诊断;原发与继发鉴别;与其他疾病鉴别—;恶性组织细胞病（MH）;郎格汉斯细胞组织细胞增生症;并发症;治疗;治疗原则;原发性噬血细胞综合征;继发性噬血细胞综合征;HSCT指征;HLH-2004方案;作用机制;;挽救治疗;;抗人胸腺球蛋白（ATG）;COP方案;COP方案;氟达拉滨联合大剂量激素;环孢素;其他方案;预后;预后;预后;谢谢大家！！！;谢谢大家！