拉丁美洲史-约综合征与TEN诊断治疗指南+2025版 (1).pptxVIP

2025拉丁美洲指南：史-约综合征和中毒性表皮坏死松解症的诊断和治疗精准诊疗，守护皮肤健康

目录第一章第二章第三章疾病概述病因及发病机制临床表现

目录第四章第五章第六章诊断评估治疗原则预后与预防

疾病概述1.

定义与分类SJS与TEN的连续谱系：SJS和TEN代表同一疾病谱的不同严重程度，SJS定义为表皮剥脱面积10%，TEN为30%，介于两者之间为SJS/TEN重叠型（10%-30%）。病理特征：两者均以表皮角质形成细胞凋亡和坏死为核心病理表现，真表皮分离伴表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。黏膜受累：超过90%的病例累及至少两处黏膜（如眼、口腔、生殖器），黏膜糜烂和出血是诊断关键特征之一。

90%以上病例由药物诱发，常见致敏药物包括抗惊厥药（卡马西平）、磺胺类、别嘌醇、非甾体抗炎药及靶向药物。药物相关性HLA基因多态性与特定药物强相关，如HLA-B1502与卡马西平、HLA-B5801与别嘌醇诱发的SJS/TEN。遗传易感性SJS死亡率约10%，TEN高达30%，死亡风险与表皮剥脱面积、年龄及合并感染相关。死亡率差异TEN更常见于儿童和免疫低下者，成人发病率与药物暴露史密切相关。年龄与人群流行病学特征

历史背景与发展1922年Stevens和Johnson首次报道儿童多形性红斑伴黏膜损害的病例，后命名为SJS。首次描述20世纪后期明确SJS与TEN为同一疾病谱，并依据表皮剥脱面积进行临床分类。疾病谱扩展从早期糖皮质激素主导到近年引入肿瘤坏死因子拮抗剂（如依那西普）、免疫调节治疗及多学科支持治疗。治疗进展

病因及发病机制2.

卡马西平、苯妥英钠等芳香族抗癫痫药与HLA-B1502等基因型强相关，可显著增加SJS/TEN风险，尤其亚洲人群需警惕药物遗传学筛查。抗惊厥药物复方磺胺甲噁唑、柳氮磺吡啶等通过特异性T细胞激活引发表皮坏死，HLA-B1301携带者更易感。磺胺类抗生素痛风常用药别嘌醇与HLA-B5801基因高度关联，用药前需进行基因检测以规避风险。别嘌醇如EGFR抑制剂等新型抗肿瘤药可能通过免疫激活途径诱发TEN，需结合CTCAE分级调整用药方案。靶向药物药物诱发因素

肺炎支原体感染儿童SJS/TEN的主要诱因之一，病原体可通过分子模拟机制触发交叉免疫反应，导致皮肤黏膜损伤。HIV感染免疫缺陷状态可能改变药物代谢或增强免疫异常反应，增加奈韦拉平等药物诱发SJS/TEN的概率。疱疹病毒单纯疱疹病毒再激活可能参与早期表皮细胞凋亡，与部分非药物性SJS/TEN病例相关。感染相关机制

T细胞介导的细胞毒性药物抗原通过MHCI类分子激活CD8+T细胞，释放穿孔素/颗粒酶直接杀伤角质形成细胞。表皮坏死扩散活化的T细胞浸润真皮-表皮连接处，导致大面积水疱形成和表皮松解，伴真皮血管损伤。死亡受体通路激活Fas/FasL系统过度表达诱导表皮细胞凋亡，TNF-α和IFN-γ等细胞因子加剧炎症级联反应。遗传易感性HLA多态性（如HLA-B1502、HLA-B5801）决定药物抗原提呈效率，是种族间发病率差异的关键因素。免疫病理过程

临床表现3.

皮肤病变特点红斑进展迅速：初始表现为疼痛性局部红斑，边界不清，可在数小时内蔓延至全身，红斑色泽在24小时内转为暗紫色或青铜色，触痛显著。松弛性水疱与表皮剥离：红斑表面迅速出现大小不等的松弛性水疱，融合后形成大面积表皮坏死松解，轻微摩擦即可导致大片剥离（Nikolsky征阳性），裸露创面类似Ⅱ度烫伤。皮损分布广泛：常始于腋窝、腹股沟等皱褶部位，迅速波及全身（除头皮外），皮肤呈腐肉样外观，伴有剧烈疼痛或烧灼感。

表现为唇部结痂、流涎、进食困难，口腔颊黏膜及咽部出现疼痛性溃疡，严重者可导致食管狭窄和吞咽障碍。口腔黏膜广泛糜烂急性期表现为结膜充血、畏光、眼睑粘连，分离眼睑可能导致睫毛及上皮脱落，慢性期可因泪腺导管瘢痕化引发严重干眼症甚至角膜血管瘢痕化。眼部损害外阴及尿道口黏膜糜烂，排尿时疼痛明显，可能继发感染。生殖器黏膜溃疡约27%患者出现气管、支气管糜烂，表现为呼吸困难、分泌物增多，严重者可进展为支气管肺炎或呼吸衰竭。呼吸道黏膜受累黏膜受累表现

全身系统性症状起病急骤，伴高热（39-40℃）、寒战、疲乏、肌痛及呕吐，部分患者出现嗜睡或昏迷等意识障碍。中毒性全身反应胃肠道黏膜糜烂导致腹泻、便血；肝损害表现为低蛋白血症和肝酶升高；肾脏受累可引发肾小球肾炎。多器官功能障碍大面积表皮剥脱后易继发感染（如败血症），同时因体液丢失导致低钠血症、低钾血症等电解质失衡，是死亡的主要危险因素。感染及电解质紊乱

诊断评估4.

特征性皮损表现早期皮损多初发于躯干上部、四肢近端和面部，表现为靶型或紫癜样皮疹，逐渐扩散至躯干和四肢远端，严重者出现水疱、大疱及大面积表皮松解，真皮外露形成糜烂面。黏膜受累特征眼、口、鼻及生殖器黏