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溶血性贫血文档;HA的定义

病因

临床表现

实验室检查

诊断

治疗

;溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损

溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血;（一）红细胞内在缺陷

1.遗传性：

（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症

（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏

（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病

①肽链合成量的异常：海洋性贫血

②肽链质的异常：异常血红蛋白病

2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）;（二）红细胞外在因素

1.免疫性因素：

（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）

（2）同种免疫性溶血性贫血：

①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应

2.物理和机械损伤：

（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜

（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害

3.化学药物和生物因素：

（1）磺胺类、苯类、砷和铅等

（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒;溶血性黄疸发生机理示意图;红细胞（被破坏）;血管内溶血：红细胞的破坏;红细胞破坏的场所----血管外溶血;

（1）急性溶血性贫血：

①头痛、呕吐、高热

②腰背四肢酸痛，腹痛

③酱油色小便

④面色苍白与黄疸

⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿

（2）慢性：

①贫血；②黄疸；③肝脾肿大;临床表现--急性溶血和慢性溶血的比较;

1.确定是否为溶血性贫血：

（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞

（2）红细胞破坏增多：

①RBC↓、Hb↓，且无出血

②血清间接胆红素增高

③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性

④血清结合珠蛋白减少

;⑤血管内溶血的检查：

血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别

含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH;（3）红细胞代偿性增生：

①网织红细胞增多，绝对值升高

;②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应

③骨髓幼红细胞增生

④红细??形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片

;;2.进一步确定溶血的病因

（1）Coombs试验（AIHA）

（2）Ham试验阳性（PNH）

（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血

（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病

（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症

（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞

（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑

减低：海洋性贫血;镰状红细胞;红细胞渗透脆性试验

原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力

临床意义

（1）脆性增高：遗传性球形红细胞增多症

（2）脆性减低：小细胞低色素性贫血：

海洋性贫血

缺铁性贫血

;红细胞内酶缺陷的检验

1.自身溶血试验及纠正试验

2.珠蛋白合成异常的试验

;自身溶血试验及纠正试验

原理：细胞内酶缺陷（G-6PD缺乏症）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。

参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度1%。

临床意义：G-6PD缺乏症（蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正，加入ATP能纠正。;珠蛋白合成异常的试验

血红蛋白电泳检测：醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带，诊断海洋性贫血，地中海贫血;1.病史

2.症状和体征;各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变;1.去除病因和诱因

2.糖皮质激素：AIHA

3.免疫抑制剂：AIHA

4.脾切除：遗传性球形细胞增多症

5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤

红细胞;自身免疫性溶血性贫血;

由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型