《肝衰竭诊治指南(2025年版)》.docxVIP

《肝衰竭诊治指南(2025年版)》

肝衰竭是由多种因素引起的严重肝脏损害，导致合成、解毒、代谢及生物转化功能严重障碍或失代偿，以黄疸进行性加深、凝血功能障碍（国际标准化比值INR≥1.5或凝血酶原活动度PTA≤40%）、肝性脑病（HE）和/或腹水为主要表现的临床综合征。其起病急、进展快、病死率高，需早期识别、精准评估并实施多维度干预。

一、分型与流行病学特征

根据病程及基础肝病状态，肝衰竭分为四型：

1.急性肝衰竭（ALF）：无基础肝病者，出现急性肝损害后2周内发生肝性脑病，且PTA≤40%或INR≥1.5。常见病因包括药物/毒物（如对乙酰氨基酚过量）、嗜肝病毒（甲、戊型肝炎病毒急性感染）、自身免疫性肝炎（AIH）等。

2.亚急性肝衰竭（SALF）：急性肝损害后2周至24周出现肝性脑病和/或腹水，伴PTA≤40%或INR≥1.5。病因与ALF相似，但进展相对缓慢。

3.慢加急性肝衰竭（ACLF）：在慢性肝病（如乙肝肝硬化、酒精性肝病）基础上，24周内出现急性肝功能失代偿，表现为黄疸（总胆红素≥5mg/dL）、凝血功能障碍（INR≥1.5或PTA≤40%），并常合并至少1个肝外器官功能衰竭（如肾衰竭、呼吸衰竭）。此型占我国肝衰竭病例的80%以上，乙肝病毒再激活为主要诱因。

4.慢性肝衰竭（CLF）：慢性肝病基础上，肝功能进行性失代偿，表现为反复腹水、肝性脑病或门脉高压相关出血，伴持续黄疸及凝血功能障碍。多见于肝硬化终末期，病程超过24周。

流行病学数据显示，我国肝衰竭年发病率约为23.5/10万，ACLF占比最高（约65%），其次为CLF（20%）。乙肝病毒感染（HBVDNA≥2000IU/mL）是主要病因（约55%），药物性肝损伤（DILI）占比近年升至18%（以中药/保健品、抗结核药为主），酒精性因素占12%，AIH及代谢相关脂肪性肝病（MAFLD）各占5%左右。

二、诊断与评估

（一）诊断标准

1.临床症状：极度乏力（无法完成日常活动）、明显消化道症状（恶心、呕吐、腹胀）、尿色深黄（如浓茶样）、皮肤巩膜黄染进行性加深，部分患者出现性格改变、计算力下降（Ⅰ级HE）或嗜睡、扑翼样震颤（Ⅱ-Ⅲ级HE），严重者昏迷（Ⅳ级HE）。

2.实验室检查：

-血清总胆红素（TBil）≥10mg/dL（或每日上升≥1mg/dL）；

-凝血功能：INR≥1.5或PTA≤40%；

-肝酶（ALT/AST）早期可显著升高（5倍正常上限），但随病情进展可能下降（“酶胆分离”现象）；

-血氨升高（50μmol/L）支持HE诊断；

-病原学检测：HBVDNA、HCVRNA、抗-HAVIgM、抗-HEVIgM等明确病因；

-自身抗体（ANA、SMA、抗-LKM1）、免疫球蛋白（IgG、IgM）筛查AIH；

-血清铜蓝蛋白、24小时尿铜排除Wilson病（尤其青少年患者）。

3.影像学检查：腹部超声/CT/MRI排除胆道梗阻（如结石、肿瘤）、肝血管异常（布加综合征）；肝脏弹性成像（FibroScan）评估肝纤维化程度（≥F4提示肝硬化）。

4.肝组织活检：病因不明或需鉴别诊断时，在纠正凝血功能（输注新鲜冰冻血浆或重组人凝血因子Ⅶa）后行超声引导下肝穿刺，可见大块或亚大块肝细胞坏死（ALF/SALF）、慢性肝病背景下的桥接坏死（ACLF）或广泛纤维化伴假小叶形成（CLF）。

（二）病情评估

1.严重程度评分系统：

-MELD评分（终末期肝病模型）：基于INR、TBil、血肌酐（Scr），公式：MELD=3.8×ln(TBil)+11.2×ln(INR)+9.6×ln(Scr)+6.4。适用于预测3个月内死亡率，≥20分提示需紧急肝移植评估。

-CLIF-CACLF评分（慢性肝衰竭-急性失代偿评分）：结合年龄、TBil、INR、Scr、白细胞计数及是否机械通气，更适用于ACLF患者，评分越高（≥60分），28天死亡率越高（50%）。

-ALF特异性评分：如King’sCollege标准（对乙酰氨基酚中毒：pH7.3或INR≥6.5+Cr300μmol/L；非对乙酰氨基酚中毒：INR≥3.5+TBil≥300μmol/L+年龄10岁或40岁或病因非甲/乙/药物），用于预测ALF患者需肝移植的紧迫性。

2.器官功能监测：

-脑功能：通过West-Haven分级评估HE程度（Ⅰ级：轻度认知障碍；Ⅳ级：昏迷），颅内压（ICP）监测（≥20mmHg提示脑水肿）仅用于Ⅲ-Ⅳ级HE患者；

-肾功能：按AKIN标准（48小时