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儿科风湿免疫学认证试题及答案

一、单项选择题（每题2分，共30分）

1.患儿，女，5岁，反复发热伴多关节肿痛6个月，累及双腕、肘、膝、踝关节，晨僵30分钟，无虹膜睫状体炎，RF阴性，抗CCP抗体阴性。最可能的诊断是：

A.系统性幼年特发性关节炎（sJIA）

B.多关节型幼年特发性关节炎（RF阴性）

C.少关节型幼年特发性关节炎

D.银屑病性幼年特发性关节炎

答案：B

解析：多关节型JIA定义为发病6个月内累及≥5个关节，RF阴性型好发于1-3岁及8-10岁女性，晨僵是典型表现，无虹膜睫状体炎支持排除少关节型（常伴前葡萄膜炎），sJIA以弛张热、皮疹为突出表现，银屑病性JIA需合并银屑病或家族史，故正确答案为B。

2.关于儿童系统性红斑狼疮（SLE），下列实验室检查中特异性最高的是：

A.抗核抗体（ANA）

B.抗双链DNA抗体（抗dsDNA）

C.抗Sm抗体

D.抗SSA抗体

答案：C

解析：抗Sm抗体为SLE的标记性抗体，特异性＞99%，但敏感性仅20-30%；抗dsDNA抗体特异性约95%，与疾病活动及肾损害相关；ANA敏感性高但特异性低；抗SSA抗体多见于干燥综合征及新生儿狼疮，故正确答案为C。

3.川崎病患儿使用丙种球蛋白（IVIG）的最佳时机是：

A.发热≤5天

B.发热5-10天

C.发热＞10天

D.任何发热阶段

答案：B

解析：IVIG在发热5-10天使用可显著降低冠状动脉病变（CAL）发生率，若已超过10天但仍有发热或炎症指标未降，或已发生CAL仍需使用；发热≤5天使用可能增加无反应率，故最佳时机为B。

4.幼年皮肌炎（JDM）特征性皮疹不包括：

A.向阳性皮疹（heliotroperash）

B.Gottron丘疹

C.甲周毛细血管扩张

D.环形红斑

答案：D

解析：向阳性皮疹（上眼睑紫红色斑）、Gottron丘疹（掌指/近端指间关节伸面红色丘疹）、甲周毛细血管扩张是JDM特征性表现；环形红斑多见于风湿热，故D为正确选项。

5.过敏性紫癜（HSP）最常见的肾脏受累表现是：

A.大量蛋白尿（肾病综合征）

B.肉眼血尿

C.镜下血尿伴或不伴蛋白尿

D.急性肾功能衰竭

答案：C

解析：HSP肾损害以肾小球系膜IgA沉积为特征，70%表现为镜下血尿伴轻中度蛋白尿，肉眼血尿占10-20%，肾病综合征约5%，急性肾衰罕见，故正确答案为C。

二、多项选择题（每题3分，共30分，少选、错选均不得分）

1.符合幼年特发性关节炎（JIA）多关节型（RF阳性）诊断的是：

A.发病6个月内累及≥5个关节

B.RF阳性（至少2次检测阳性，间隔≥3个月）

C.好发于青春期女性

D.常伴类风湿结节

答案：ABCD

解析：多关节型RF阳性需满足发病6个月内≥5个关节受累，RF阳性（符合ACR标准），好发于青春期女性，常伴类风湿结节及严重关节破坏，故全选。

2.儿童SLE活动期的实验室指标包括：

A.补体C3、C4降低

B.抗dsDNA抗体滴度升高

C.红细胞沉降率（ESR）增快

D.血小板减少

答案：ABCD

解析：SLE活动期常表现为补体消耗（C3/C4↓）、抗dsDNA↑（与活动正相关）、ESR↑（反映炎症）、血小板减少（免疫性破坏），故全选。

3.川崎病冠状动脉病变（CAL）的高危因素包括：

A.男性

B.年龄＜6个月或＞5岁

C.IVIG无反应（发热持续＞36小时）

D.白细胞计数＞12×10?/L

答案：ABC

解析：CAL高危因素包括男性、年龄＜6个月或＞5岁、IVIG无反应（持续发热或热退24小时后再发热）、C反应蛋白（CRP）＞100mg/L、血红蛋白＜100g/L、血小板＜300×10?/L（病程7天内），白细胞计数非独立高危因素，故正确答案为ABC。

4.需与过敏性紫癜鉴别的疾病包括：

A.血小板减少性紫癜

B.败血症

C.急性肾小球肾炎

D.风湿性关节炎

答案：ABCD

解析：HSP需与血小板减少性紫癜（血小板计数可鉴别）、败血症（血培养阳性）、急性肾炎（无皮疹）、风湿性关节炎（无紫癜）鉴别，故全选。

5.幼年皮肌炎的治疗药物包括：

A.糖皮质激素

B.甲氨蝶呤

C.羟氯喹

D.利妥昔单抗

答案：ABCD

解析：JDM一线治疗为激素（泼尼松1-2mg/kg/d），激素抵抗或重症加用甲氨蝶呤（10-15mg/m2/周）；羟氯喹可改善皮疹；利妥昔单抗（抗CD20）用于难治性病例，故全选。

三、案例分析题（共40分）

案例1（20分）：患儿，男，8岁，因“反复发热伴皮疹、关节痛3周”入院。热型为弛张热（38.5-40℃），每日1-2次体温高峰，热退时精神可；躯干、四肢可见淡红色斑丘疹