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可逆性后部白质脑病综合征：病例系列分析、评述与诊断难点

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早在“后部可逆性脑病综合征（PRES）这一缩略词提出之前，临床医师已经发现高血

压与脑损伤存在关联。在子痫的患者中能更早的发现脑白质异常，在环抱素诱导诱发的脑白

质病中更为显著。

20世80年代证实头部计算机断层扫描（CT）显示的脑白质水肿与高血压相关；随着

脑部磁共振成像（MRI）技术的问世，明确了病变以脑后部为主的分布特征，并观察到治疗

后病变具有可逆性。

目前随着神经影像学技术的广泛普及，PRES的临床识别率日益提高。尽管PRES的病理

生理机制尚未完全阐明，但无论病因如何，一致认为内皮功能障碍导致血脑屏障（BBB）破

坏是其最终共同通路。

因此，在肾衰竭、未控制的高血压未、使用细胞毒性药物、合并多种自身免疫性疾病或

子痫的患者中，若出现急性神经症状，且无明显局灶性神经体征、患者主诉双侧视力模糊时,

常常把PRES列为首要鉴别诊断。

PRES的特征性影像学表现包括：双侧顶枕叶T2加权像高信号、单侧半球分水岭区域受

累、额叶脑沟区域受累；部分病例还可伴发出血、弥散受限、对比剂强化及小动脉血管收缩。

经长时间观察及恰当支持治疗后，脑白质病变通常可自行消退；但重症病例中，PRES可能

导致严重致残甚至死亡。Hinchey等首次提出PRES这一术语，并报道了15例合并多种基础

疾病的患者。

本研究旨在分享7例不同病因PRES的诊疗经验（其中1例存在诊断难点），并对现有相

关文献进行综述更新。病例报道病例1患者为27岁女性，孕32周，产前检查不规律，因突

发剧烈全头痛、视力模糊伴呕吐收入产科病房。入院时血压170/110mmHg,查体见双侧踝

部水肿，尿蛋白阳性。

急诊行剖宫产术娩出活婴，新生儿需复苏干预；产后患者出现3次全身性强直-阵挛发

作，血压进一步升至190/110mmHg,予静脉滴注硫酸镁及降压药物治疗。

神经功能评估：格拉斯哥昏迷评分（GCS）10分；眼底检查提示视网膜血管痉挛伴斑点

状出血。影像学检查：头颅计算机断层扫描（CT）示双侧顶枕区对称性低密度影，病变未累

及中央沟（图1）;脑部磁共振成像（MRI）T2加权像及液体衰减反转恢复（FLIR）序列显

示双侧顶枕区及脑桥对称性高信号（图2）。

经规范治疗后，患者症状逐渐缓解，视力恢复，于入院后2周好转出院。

图1非增强头颅计算机断层扫描（CT）显示双侧顶枕叶皮质对称性低密度影，符合可逆

性后部脑病综合征（PRES）的影像学表现

图2病例1（图、B）：同一患者的脑部磁共振成像（MRI）T2加权序列显示，双侧顶

枕叶皮质及脑桥区域可见对称性高信号影，病灶分布特征与可逆性后部脑病综合征（PRES）

表现一致。三个月后随访行脑部磁共振成像（MRI）检查，结果显示脑内病灶已完全消退，

但脑桥区域仍可见一处孤立性T1加权像低信号灶（图3）。

未服用降压药物的情况下，血压水平正常。

图3病例1：随访脑部磁共振成像（MRI）T1加权序列显示，原皮质异常信号几乎完全

消退，仅脑桥区域残留局灶性低信号影，考虑为胶质增生遗留改变。该患者表现出典型的子

痫前期特征，分娩后不久进展为子痫，同时伴有可后部逆性脑病综合征（PRES）的典型表现。

子痫前期/子痫本质上属于胎盘源性疾病，胎盘形成不良与胎盘过度增生均与其发病相

关。目前推测，畸形胎盘释放的未知因子或绒毛碎屑进入母体循环后，可触发母体免疫系统

的免疫应答反应。

母体的反应主要表现为免疫介导的内皮损伤，具体特征包括毛细血管通透性增加、纤维

连接蛋白水平升高，以及电镜下可见的内皮细胞损伤征象。凝血功能异常的发生与血小板活

化及消耗增加、抗凝血酶水平降低、前列腺素代谢紊乱相关，少数病例可进展为典型的弥散

性血管内凝血（DIC）。

内分泌功能紊乱则涉及肾素-血管紧张素■醛固酮轴的激活、儿茶酚胺水平异常及孕酮代

谢障碍。上述病理生理改变可进一步引发高血压、水肿、蛋白尿、出血倾向、神经功能异常

及多器官功能障碍。病例2一名27岁初产妇于足月正常分娩17天后出现2次全身性强直-

阵挛发作。该患者产前规律产检，血压始终正常；发作后即刻血压为140/100mmHg,尿常

规提示微量白蛋白尿，且此前存在剧烈头痛及双侧视物模糊主诉。