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肺动脉高压病例讨论

广东省心血管病研究所姚桦

病例一：病例特点

女性，42岁

身高：158cm

体重：66kg

月经14，4－5/28－30，30岁生育，

孕1产1

主诉：活动后气促1年，加重1月

6年前曾服用减肥药1月（药名不详）

否认甲亢，糖尿病，高血压等病史

病例一：体格检查

BP：91/56mmHg，HR：70次/分，

R：24次/分，T：36.4°C

颈静脉怒张，呼吸音清，未闻罗音，心率齐，P2亢进分裂，肺动脉瓣区2/6SM

肝脾未触及，移动性浊音（－）

双下肢轻度凹陷性浮肿

病例一：辅助检查

血、尿、便常规基本正常

尿酸高，转氨酶稍高，肝肾功能余项目基本正常

乙肝小三阳，HIV（－），TRUST（－）

D－二聚体147ug/L

ANCA（－）,ACA（－）,抗核抗体（－）

CRP,ESR,补体正常

甲状腺功能正常

血气分析：代酸＋呼碱（代偿期）

病例一：辅助检查

超声心动图：右房右室大，PASP95mmHg，Mi（重），

PH（重），腘静脉、股静脉、颈动脉无异常

ECG：电轴右偏，窦性心率，T波改变

胸片：右下肺动脉干增粗，肺动脉段膨隆，余无明显异常

腹部B超：肝脾未见异常

病例一：辅助检查

肺通气灌注显像：未见明显异常

肺动脉CT：未见明确肺动脉栓塞

病例一：心导管检查（血管扩张试验）

伊诺前列素（万他维）20ug雾化吸入10分钟

PASP/PADP

(mmHg)

mPAP

(mmHg)

PCWP

(mmHg)

肺总阻力

(wood)

SpO2

吸药前

122/40

70

15

19.4

95.6

吸药后

124/46

76

15

17.6

96.7

治疗方案的选择

传统治疗：螺内酯20mg，Bid×7

华法令2mg，QN

西地那非：25mg，Bid（因患者觉颜面发

红、发热，心悸而停药）

波生坦：62.5mg，Bid×14→125mg，Bid

病例二：病例特点

男性，39岁

身高：167cm

体重：69Kg

主诉：自幼发现心脏杂音，活动后心悸、

气促1年，加重1月

病例二：辅助检查

EKG：不完全性右束支传导阻滞，左室

高电压

胸片：左向右分流，肺血增多，考虑先

天性心脏病，肺动脉高压

超声心动图：先天性心脏病，室间隔缺

损（大VSD，膜周部），肺

动脉高压（重度）

病例二：心导管检查（血管扩张试验）

伊诺前列素（万他维）20ug雾化吸入10分钟

PASP/PADP

(mmHg)

mPAP

(mmHg)

PCWP

(mmHg)

肺总阻力

(wood)

SpO2

吸药前

132/46

76

14

6.23

95.7

吸药后

100/39

64

14

5.35

95.8

治疗方案的选择

传统治疗：地高辛0.125mg，Qd

螺内酯20mg，Bid×7

华法令3mg，QN

地尔硫䓬：30mg，Tid