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小儿溶血性贫血规范化治疗方案

治疗核心原则

小儿溶血性贫血是因红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力引发的贫血，常见病因包括遗传性（如G6PD缺乏症、地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症）、免疫性（自身免疫性溶血性贫血AIHA）、感染性（如EB病毒、支原体感染）及药物/毒素诱发。治疗以“明确溶血病因、快速控制溶血发作、纠正贫血缺氧、保护肝肾功能（避免胆红素脑病/肾损伤）、促进造血修复”为核心，遵循“病因治疗为本、支持治疗为辅、小儿剂量个体化、避免过度治疗”原则，平衡贫血纠正与小儿生长发育需求，降低远期并发症风险。

紧急处理：溶血危象救治（危及生命时优先）

（一）快速控制溶血与缺氧

吸氧支持：

指征：Hb＜60g/L、面色苍白、呼吸急促、心率＞160次/分（婴幼儿）/＞140次/分（学龄儿）；

方案：鼻导管吸氧（1~2L/min）或面罩吸氧（2~3L/min），维持SpO?≥95%，避免缺氧加重脏器损伤。

输血支持（严格指征）：

输血指征：Hb＜50g/L（婴幼儿）/＜60g/L（学龄儿）、严重呼吸困难、意识模糊、心功能不全；

输血方案：

首选洗涤红细胞（去除补体及抗体，减少溶血加重风险），婴幼儿每次5~10ml/kg，学龄儿每次2U（约10ml/kg），输注时间＞3小时（低速输注，避免心衰）；

特殊类型：G6PD缺乏症溶血需输注G6PD正常的红细胞；自身免疫性溶血需匹配血型后小剂量试探输注（观察15分钟无异常再继续）；

目标：Hb提升至70~80g/L，缓解缺氧即可，避免过度输血（减少铁过载风险）。

控制溶血发作：

免疫性溶血：立即予甲泼尼龙2~4mg/（kg?d）静脉滴注，抑制免疫反应，减少红细胞破坏，溶血控制后3~5天逐步减量；

感染诱发溶血：快速控制感染（如EB病毒感染予阿昔洛韦10mg/（kg?d）静脉滴注，支原体感染予阿奇霉素10mg/（kg?d）口服），感染控制后溶血多可自行缓解。

（二）脏器功能保护

预防胆红素脑病（新生儿/婴幼儿重点）：

监测血清胆红素：每4~6小时复查，总胆红素＞20mg/dl（342μmol/L）时启动光疗（蓝光照射，8~12小时/次）；＞25mg/dl（428μmol/L）时联合白蛋白1g/（kg?次）静脉滴注（结合游离胆红素），必要时换血治疗；

碱化尿液：碳酸氢钠5~10mmol/（kg?d）静脉滴注，维持尿pH7.5~8.0，促进血红蛋白排泄，避免肾损伤。

肾损伤预防：

补液扩容：生理盐水10~20ml/kg快速静脉滴注，维持尿量≥1ml/（kg?h），避免血红蛋白沉积肾小管；

禁用肾毒性药物：避免使用氨基糖苷类抗生素、利尿剂（如呋塞米大剂量）。

病因针对性治疗（核心根治手段）

（一）遗传性溶血性贫血

G6PD缺乏症（最常见小儿遗传性溶血）：

核心：避免诱因+急性发作时支持治疗；

诱因规避：禁用蚕豆及制品、磺胺类、解热镇痛药（如阿司匹林）、樟脑丸等；预防感染（感染是常见诱发因素）；

急性溶血发作：按溶血危象处理，输血（G6PD正常红细胞）+补液+碱化尿液，无需长期用药。

地中海贫血（珠蛋白生成障碍性贫血）：

轻型：无需特殊治疗，定期监测血常规（每3~6个月），避免感染，补充叶酸5mg/周口服；

中间型/重型：

定期输血：维持Hb≥90g/L（保障生长发育），每3~4周输注洗涤红细胞5~10ml/kg；

去铁治疗：血清铁蛋白＞1000μg/L时启动，婴幼儿首选去铁胺20~40mg/（kg?d）皮下注射（每晚8~12小时，每周5~7天），学龄儿可加用去铁酮15mg/（kg?次）口服（每日3次），避免铁过载损伤心脏/肝脏；

造血干细胞移植：适用于重型β地贫（5岁以下最佳移植年龄），有合适供者时可根治。

遗传性球形红细胞增多症：

脾切除术（根治性治疗）：

手术指征：Hb＜80g/L、反复溶血发作、胆石症、生长发育迟缓；

手术时机：建议5岁以后（减少术后感染风险），术前接种肺炎球菌、流感嗜血杆菌疫苗；

术前支持：输血+补充叶酸5mg/日口服，避免感染诱发溶血。

（二）免疫性溶血性贫血（AIHA）

原发性AIHA：

一线治疗：糖皮质激素（泼尼松2~4mg/（kg?d）口服），溶血控制后逐步减量（每周减5~10mg），维持剂量5~10mg/d（总疗程6~12个月），监测血压、血糖（避免小儿生长抑制）；

二线治疗：激素无效者予免疫抑制剂（环孢素A3~5mg/（kg?d）口服，分2次）或利妥昔单抗（375mg/m2静脉滴注，每周1次，共4次），监测