上皮性血管内皮瘤专家讲座.pptx

上皮性血管内皮瘤

（Epithelioidhemangioendomethlioma,EHE）

含有潜在恶性血管内皮肿瘤；

能够发生在身体各个部位，肝、肺相对多见，也发生骨、胸膜、纵隔和皮肤等部位。

女性多于男性。

未见生殖道EHE报道。

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上皮性血管内皮瘤（EHE）

病因不明；

Rogatto对13岁患骨EHE女孩采取SKY和荧光原位杂交方法研究发觉：在22q11存在三体（trisomy），认为该三体存在与EHE发生相关。

——CancerGenetCytogenet,1999

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EHE临床特点

大致为多发病灶，大小为0.2cm14cm；

组织学表现

-为树突状上皮细胞，细胞内有空泡；

-细胞核形态多样、异型性，卵圆型和肾型多见，

也见双核细胞；

-核周围有丰富细胞浆；

免疫组化CD34（+）CD31（+）VIII因子抗体（+）

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外阴阴道上皮性血管内皮瘤病理(X10)

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外阴阴道上皮性血管内皮瘤病理(X400)

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外阴阴道上皮性血管内皮瘤免疫组化

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EHE临床特点

常与血管畸形在同一解剖位置伴发存在；

肝脏EHE肝脏外转移率为27%。

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EHE诊疗

B超和螺旋CT为惯用诊疗方法。

Bharadwaj发觉肺EHE通常有血CA-125升高。—IndianJCancer,1999

对骨和软组织EHE诊疗，Kilpatrick提出局部细针穿刺活检做组织学和免疫组化测定帮助诊疗。

—AmJSurgPathol,1997

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EHE治疗

手术治疗：切除病灶。

保守治疗：化疗、栓塞、干扰素。

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肝脏EHE治疗

137例手术切除病灶或肝脏切除及移植术，43%患者存活5年。

—MakhloufHRetal.Cancer1999

34例治疗分析，化疗效果不佳，认为宜手术切除病灶或肝脏切除+肝脏移植手术。

—UchimuraK.JClinGastroenterol

13例新生儿肝EHE采取肝动脉栓塞和手术切除病灶，手术组术后5个月死亡率低于栓塞组（P0.02），术后2年生存率也高于栓塞组（P0.003）。

—DallerJAetal.JPediatrSurg,1999

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皮肤软组织和骨EHE治疗

30例皮肤和软组织EHE局部切除，24例随诊36个月，3例局部复发。

—MentzelT.AmJSurgPathol1997

1例骨EHE患者性局部切除后辅助射频治疗（Radiofrequency,RF），随诊3年无复发。

—RosenthalDIetal.SkeletalRadiol,

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EHE保守治疗

在不能手术治疗情况下，可采取保守治疗。

√铂类为主化疗。Pinet对一例双侧胸膜

EHE患者给予卡铂+VP-16治疗6个疗程，

完全缓解18个月。

√阿霉素

√干扰素

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EHE预后

137例肝脏EHE病理组织学参数与预后分析发觉：细胞核多形性和核分裂数与临床预后关系不大，而高细胞密度（highcellularity）患者临床预后较差（P=0.00012），认为高细胞密度是很好EHE临床预测参数。

—MakhloufHRetal.Cancer1999

Kitaichi报道21例肺EHE，3例自限退化。

—KitaichiSE.DiagnCytopathol1998

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