静注人免疫球蛋白在中枢系统疾病中的应用.pptVIP

IVIG静注人免疫球蛋白在神经系统疾病中的应用

静注免疫球蛋白及其作用机制简介01静注免疫球蛋白在各疾病中的应用02目录CONTENTE

静注免疫球蛋白简介IVIG发现1890年德国学者VonBehring用白喉杆菌外毒素免疫动物，在免疫动物血清中发现能中和白喉外毒素的成分，并称之为抗毒素。1938年Tiselius和Kabat通过电泳技术研究免疫血清，证明抗体活性与血清丙种（γ）球蛋白组分有关。统一命名1964年WHO组织专门国际会议，将具有抗体活性的球蛋白或化学机构上与抗体相似的球蛋白统一命名为免疫球蛋白（Immunoglobulin，Ig）。

作用机制IVI制致病性自身抗体的产生抑制补体产生，阻止膜攻击复合物的形成致病性细胞因子和粘附分子的下调作用调节和阻断Fc受体05其他机制

使用过程中的注意事项IVIG研究数据表明免疫球蛋白与血栓形成之间具有一定风险。FDA黑框警告给出如下信息：无论何种给药途径，都可能形成血栓危险因素包括：高龄、长期卧床、高凝状态等具有血栓形成风险患者，应给予最低有效浓度和最低的给药速度给药前应充分补液

使用过程中的注意事项IVI缓慢静脉注射，开始为1ml/min，最快不得超过3ml/min。应单独使用，不应和其他药品混合滴注。副作用：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害。药品开启后，应一次输注完毕，不得分次或第二人输注05给药前30min给予对乙酰氨基酚（500mg）和苯海拉明有助减少副作用的发生[1]。1.MyastheniaGravis[J].CurrentTreatmentOptionsinNeurology.2010;12:231-24.

指南对IVIG在疾病治疗中的推荐级别IVIG疾病美国过敏，免疫和哮喘协会加拿大血液和血液制品咨询委员会（NAC）澳大利亚国家血液管理局推荐级别推荐级别推荐级别可获益或可能获益的疾病吉兰-巴雷综合征（GBS）Ia1a1慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）Ia1a1多灶性运动神经病（MMN）Ia1a1Lambert-Eaton综合征（LEMS）Ib1b2a重症肌无力（MG）Ib1b1僵人综合征（SMS）Ib1b2a多发硬化（MS）Ia1a2a

吉兰-巴雷综合征GBS是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经跟和周围神经，也常累及脑神经。该病被认为是周围神经雪旺细胞受损所致的脱髓鞘疾病。Guillain-Barrésyndrome.Lancet.online:2016.2.26.IVIGE推荐有条件者尽早使用。用法：每次置换量30~50ml/kg，1~2周内进行3~5次。联合不推荐IVIG和PE联合使用。IVIG推荐有条件者尽早使用。用法：400mg/kg/d，qd，IVD，3~5d。糖皮质激素国外多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，其与IVIG联合治疗与单独使用IVIG疗效也无显著差异。因此，国外指南君不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。IVIG吉兰-巴雷综合征中国指南中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J].中华神经科杂志，2010；43（8）：583-6.

重症肌无力重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。IVIG

重症肌无力发病机制IVIG

IVIG用于重症肌无力IVIG主要用于病情急性进展、手术术前准备的MG患者，可与起效较慢的免疫抑制药或可能诱发肌无力危象的大剂量糖皮质激素联合使用。5~10天左右起效，作用可持续2个月左右。与血浆置换疗效相同。在稳定的中、重度MG患者中重复使用并不能增加疗效或减少糖皮质激素的用量。用法用量：0.4g/kg/d，qd，IVD，5天。IVIG《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版）》

可使重症肌无力恶化的药物IVIG类别药物抗生素氨糖苷类（阿米卡星）四环素类（多西环素、米诺环素）和喹诺酮类（诺氟沙星、环丙沙星）抗疟药氯喹、羟氯喹神经科和精神科用药氯丙嗪、氯氮平、利培酮等肌肉松弛药琥珀酰胆碱、筒箭毒碱心脏用药β-受体阻滞剂（美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛尔）、普鲁卡因胺、奎尼丁

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