2024APASL推荐：非肝硬化门静脉高压诊治PPT课件.pptxVIP

《2024APASL推荐：非肝硬化门静脉高压诊治》精准诊疗，守护门脉健康

目录第一章第二章第三章NCPF/IPH概述术语标准化共识诊断评估要点

目录第四章第五章第六章临床诊断路径自然病程与预后临床管理策略

NCPF/IPH概述1.

定义与核心特征非肝硬化性门静脉高压（NCPH）：指在无肝硬化的情况下，由门静脉系统血流受阻或血管病变导致的门静脉压力异常升高。特发性门静脉高压（IPH）：NCPH的一种亚型，其特征为门静脉纤维化、脾肿大和食管胃底静脉曲张，但无明确肝病或血管畸形。病理生理机制：主要涉及门静脉小分支的闭塞性病变、肝内血管阻力增加以及门静脉血流动力学异常，导致门静脉高压及其并发症。

需详细评估患者既往接触过的肝毒性药物（如硫唑嘌呤）、职业性或环境毒素（如砷化合物）。药物与毒素暴露部分患者合并自身免疫性疾病（如抗磷脂抗体综合征）或慢性炎症状态（如IgG4相关疾病）。免疫异常因素某些基因突变（如GJC2、DGUOK基因）可能导致门静脉微血管架构异常。遗传易感性需筛查遗传性血栓性疾病（如蛋白C/S缺乏、因子VLeiden突变）和获得性高凝状态（如骨髓增殖性肿瘤）。血栓形成倾向病因多样性表现

门静脉病理改变机制门静脉小分支内皮损伤导致血管壁胶原沉积、管腔闭塞，引发肝内血流阻力增加。微血管架构破坏Disse间隙胶原沉积使肝窦失去通透性，加剧门静脉血流受阻。肝窦毛细血管化门静脉-肝动脉缓冲效应失调，导致肝动脉血流代偿性增加，进一步升高门静脉压力。血流动力学代偿

术语标准化共识2.

诊断标准统一性：采用NCPF/IPH术语可避免因PSVD组织学特征不全导致的诊断分歧，尤其适用于肝活检样本量不足或特征不典型病例。(A,1级证据)组织学特征重叠：除极少数例外，门静脉肝窦血管病（PSVD）的所有病理特征（如闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生）均可在非肝硬化门静脉纤维化/特发性门静脉高压（NCPF/IPH）中观察到，表明两者本质属同一疾病谱。(B,1级证据)术语演变背景：PSVD是近年提出的组织学描述性术语，而NCPF/IPH具有更明确的临床-病理关联性，且被亚太地区长期沿用，更符合实际诊疗需求。(B,1级证据)PSVD与NCPF/IPH关系

NCPF/IPH术语直接关联门静脉高压临床表现（如脾大、静脉曲张出血），而PSVD更侧重病理描述，不利于非病理科医师快速识别。(B,1级证据)临床实用性现有亚太地区流行病学、治疗反应及预后数据均基于NCPF/IPH定义，沿用该术语可保证临床决策的延续性。(A,1级证据)研究数据支持NCPF/IPH要求严格排除肝硬化、血吸虫病等特定病因，而PSVD定义可能包含部分病因未明但不符合NCPF/IPH标准的病例。(A,1级证据)排除诊断明确性2024APASL推荐与日本、印度等国现行指南保持一致，避免术语混乱对多中心研究造成干扰。(B,2级证据)国际指南协调优先使用NCPF/IPH依据

要点三病理标准量化推动肝活检标本标准化（至少20mm长度含10个汇管区），提高闭塞性门静脉病变等特征检出率。(A,1级证据)要点一要点二多模态整合结合HVPG测量（正常或轻度升高）、弹性成像（脾硬度显著增高）与组织学实现分层诊断。(B,2级证据)排除标准统一化明确要求排除再生结节、血吸虫卵沉积等特征，减少诊断异质性。(A,1级证据)要点三国际诊断共识目标

诊断评估要点3.

特征性病理表现通过肝活检（理想样本长度20mm且含10个汇管区）可观察到闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生及不完全间隔纤维化。需注意这些特征可能分散在不同活检区域，需多切片联合评估。Masson染色可突出显示窦周纤维化和异常血管结构，网状纤维染色有助于识别肝板排列紊乱。肝硬化排除标准组织学诊断必须严格排除再生结节、明确肝硬化特征（如假小叶形成）及其他特定病因（如血吸虫卵沉积）。需结合临床与影像学证据，确保无肝外门静脉阻塞或已知肝病病因。组织学诊断标准

需排除的关键疾病需通过影像学（如多普勒超声、CT/MR门静脉成像）排除门静脉或脾静脉血栓形成等血管阻塞性疾病。同时需评估肝静脉压力梯度（HVPG）以鉴别窦性门脉高压。肝外门静脉病变除血吸虫病外，还需排除肝窦阻塞综合征（VOD）、先天性肝纤维化等。组织学上需注意鉴别血吸虫病的门静脉周围纤维化特征。特定肝内疾病需结合病史排除酒精性肝病、药物性肝损伤（如硫唑嘌呤、奥沙利铂）等可能引起非肝硬化门脉高压的继发因素。代谢性/毒性肝损伤

早期诊断特征识别在门脉高压表现不明显时，若存在汇管区异常（动脉增生扩张、门静脉周围血管通道）、结构性紊乱（肝窦非带状扩张、中央静脉分布不均）或轻度窦周纤维化，结合易栓症/免疫疾病史可提示早期NCPF/IPH。亚临床期组织学线索脾硬度显著升高（高于肝硬化患者）且脾/肝硬度比值增大是重要提示