莫格利珠单抗治疗蕈样真菌病和Sézary综合征专家推荐意见（2025年版）PPT课件.pptxVIP

莫格利珠单抗治疗蕈样真菌病和Sézary综合征专家推荐意见(2025年版)创新疗法点亮生命之光

目录第一章第二章第三章疾病背景与概述莫格利珠单抗药物介绍临床疗效与安全性数据

目录第四章第五章第六章专家推荐治疗指南指南整合与实践应用结论与展望

疾病背景与概述1.

蕈样真菌病和Sézary综合征的定义蕈样真菌病（MycosisFungoides,MF）：一种原发于皮肤的成熟T细胞淋巴瘤，临床表现为红斑、斑块或肿瘤性皮损，病程缓慢且具有异质性。Sézary综合征（SézarySyndrome,SS）：MF的侵袭性亚型，特征为红皮病、淋巴结肿大及外周血中检出Sézary细胞（恶性T淋巴细胞），属于皮肤T细胞淋巴瘤的晚期表现。诊断标准差异：MF需结合临床、组织病理和免疫表型确诊；SS需满足红皮病、血液中Sézary细胞≥1000/μL及CD4+/CD7-或CD4+/CD26-T细胞克隆性增殖等条件。

MF/SS属于原发性皮肤T细胞淋巴瘤，其中MF占75%，SS占2.5%，其余为CD30±大T细胞淋巴瘤等亚型。WHO-EORTC分类MF好发于50-60岁，男女比例1.6:1；SS发病年龄更大（平均65岁），无明显性别差异。发病年龄与性别棉纺业、交通运输业从业者发病率较高，可能与化学物质/杀虫剂慢性暴露相关。职业相关性仅30%早期MF会进展至肿瘤期，而SS确诊时已属全身性受累，5年生存率显著低于MF。疾病进展率疾病分类与流行病学

诊断标准与临床特征①红斑期非特异性湿疹样皮损（易误诊）；②斑块期浸润性皮损伴狮子样脸；③肿瘤期蕈样结节，病理可见亲表皮现象及T细胞克隆性增殖。MF三联征①剥脱性红皮病；②外周血Sézary细胞≥1000/μL或CD4/CD8≥10；③淋巴结/内脏受累证据。SS诊断要件MF需与慢性湿疹、银屑病鉴别；SS需与其他红皮病型淋巴瘤区分，依赖TCR基因重排检测及免疫表型分析（CD4+CD7-CD26-）。鉴别诊断重点

莫格利珠单抗药物介绍2.

靶点特异性优势：莫格利珠单抗是国内唯一靶向CCR4药物，精准清除恶性T细胞，填补皮肤T细胞淋巴瘤靶向治疗空白。起效速度显著：血液学缓解中位1.1个月，快于多数淋巴瘤靶向药（如CD30靶向药需2-3个月）。适应症精准覆盖：专攻SS/MF两种罕见亚型，解决误诊率高、晚期缺药难题。临床需求迫切性：SS/MF患者5年生存率仅52%，该药延长无进展生存期，改善生活质量。研发企业战略：协和麒麟聚焦罕见病领域，通过优先审评加速创新药上市。机制创新性：通过ADCC效应激活免疫清除癌细胞，不同于传统化疗药物作用路径。药物名称靶点适应症起效时间（中位）研发企业莫格利珠单抗CCR4Sézary综合征/蕈样肉芽肿（Ⅲ/Ⅳ期）血液1.1月，皮肤3月协和麒麟利妥昔单抗CD20B细胞非霍奇金淋巴瘤4-8周罗氏本妥昔单抗CD30霍奇金淋巴瘤2-3个月武田度伐利尤单抗PD-L1尿路上皮癌6-8周阿斯利康帕博利珠单抗PD-1黑色素瘤2-4个月默沙东药物基本信息与获批情况

皮肤T细胞淋巴瘤亚型专门针对SS（以血液受累为特征）和MF（表现为皮肤肿瘤斑块），这两种亚型占皮肤T细胞淋巴瘤病例的65%。特殊诊断要求因SS/MF易与湿疹混淆，需经病理确诊且分期达Ⅲ/Ⅳ期的成人患者方可使用。治疗优先级《NCCN指南》将其列为MF系统治疗首选方案，推荐剂量为1.0mg/kg静脉输注。难治性患者群体适用于经至少一次全身性治疗失败的患者，国内首例用药案例显示对17种方案无效的晚期患者仍有效。适应症与适用人群

免疫激活特性药物结合CCR4后激活免疫系统，招募更多免疫细胞参与肿瘤微环境杀伤作用。快速起效特点临床试验显示血液学缓解中位起效时间仅1.1个月，皮肤症状改善中位时间3.0个月，显著快于传统疗法。CCR4精准靶向通过特异性结合恶性T细胞表面过度表达的CCR4蛋白，诱导抗体依赖性细胞介导的细胞毒性(ADCC)效应清除癌细胞。作用机制与靶点

临床疗效与安全性数据3.

关键临床试验结果MAVORIC研究：全球III期试验显示，莫格利珠单抗组ORR达28%，显著高于对照组（4.8%），中位PFS延长至7.7个月（vs3.1个月）。PROCLIPI亚组分析：针对晚期MF患者，皮肤症状缓解率高达42%，且血液学毒性发生率低于传统化疗方案（3级AE15%）。长期随访数据：5年OS率达58%，显著改善SS患者生存质量，瘙痒症状VAS评分平均降低60%。

皮肤病变改善多数患者在治疗4-8周后出现皮肤红斑、斑块减轻，瘙痒症状明显缓解，生活质量评分显著提升。客观缓解率（ORR）在关键临床试验中，ORR达到35%-45%，其中完全缓解（CR）率约为10%-15%，显著优于传统治疗方案。血液学指标变化外周血CD4+CD26-或CD4+CD7-恶性T细